Asociacion bacterl

Páginas: 15 (3721 palabras) Publicado: 7 de noviembre de 2011
Asociación VACTERL
Introducción
En 1972, Quan y Smith emplearon por primera vez el acrónimo VATER para definir la asociación de las siguientes malformaciones congénitas: defectos vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica (comunicación anormal entre dos órganos internos o hacia la superficie corporal- de la tráquea al esófago) con o sin atresia (oclusión de una abertura natural)  ydisplasia (desarrollo anómalo de tejidos u órganos) radial. Un año más tarde, estos mismos autores incluyeron la displasia renal. Temtamy y Miller añadieron las malformaciones cardiovasculares y, desde 1975, Nora y cols., proponen el acrónimo VACTERL para definir la agrupación de defectos vertebrales, ano imperforado, malformaciones cardiovasculares, fístula tráqueo-esofágica con o sin atresia deesófago, displasia renal, polidactilia y deformidades de los miembros (limbs).
Más recientemente se ha asociado con hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo) manteniéndose hasta ahora como una entidad aparte. 
Se le llama Asociación y no Síndrome porque aunque todos los defectos al nacimiento están ligados entre sí, no se sabe cuál o cuáles son los genes causantes de estosdefectos. En el estudio de los defectos al nacimiento, el término “asociación” se refiere a la presencia no casual de un patrón de múltiples anomalías que se sabe que no pertenecen a un síndrome (como podría ser el síndrome de Down), a una secuencia de malformaciones (o eventos) o a un defecto que está concentrado en una sola parte del organismo y que se da en dos o más individuos.
De las tres asociacionesde alta frecuencia que aparecen en la literatura, solamente el VACTERL se ajusta a la definición. Las otras dos, CHARGE y MURCS se encuadran mejor en lo que se entiende por síndrome (patrón de múltiples anomalías que afectan a múltiples áreas del desarrollo y que tienen, causas y mecanismos de producción de enfermedad).
Definición del problema
La Asociación VACTERL es una asociación al azar dediferentes defectos al nacimiento. Se trata de una enfermedad extremadamente rara del desarrollo embrionario, que afecta a diversas estructuras y vísceras.
Cada bebé que nace con esta condición es realmente único y sus defectos son totalmente diferentes de los de otro bebé.  
Se caracteriza por anomalías vertebrales, atresia anal, cardiopatías (término general de la enfermedad del corazón)congénitas, fístula traqueo-esofágica, displasia renal y defectos de las extremidades, siendo el más característico la displasia del radio. Presentan con mucha frecuencia afectación dental y facial, por lo que algunos autores lo llaman VACTERL-DF.
Las siglas VACTERL están formadas por el acrónimo inglés de los fundamentales órganos o estructuras embrionarias implicadas:
La V es por “vértebras” que sonlos huesos de la columna vertebral y se refiere a los problemas que se aparecen en esa zona.
La A es por Ano imperforado o atresia de ano que quiere decir que el intestino grueso no tiene apertura hacia el exterior del cuerpo para expulsar las heces fecales.
La C es para hacer notar los problemas cardiacos.
TE son dos letras que juntas hablan de una fístula o comunicación entre el esófago (quees el tubo por donde pasa la comida de la boca al estómago) y la tráquea (que es el tubo respiratorio hacia los pulmones).
La R es por los problemas o anomalías renales o de riñón.
La L se agrega a veces para describir anomalías de los miembros superiores e inferiores (limbs en inglés).
Muchos de los problemas de la Asociación VACTERL pueden ser detectados en un ultrasonido a partir de la semana18 de gestación.
Afecta preferentemente a varones en una proporción de 2,6:1. Se estima una frecuencia de alrededor de 1,6 / 10.000 nacidos vivos.
Causas
Las causas de esta Asociación son muy debatidas, la mayoría de los casos ocurren por causas desconocidas.  La asociación VACTERL aparece de forma esporádica o de novo, pero el hecho de que se hayan descrito varios casos en la misma...
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