Introducción

“Sir, I beg... to call the attention of the medical profession to a very rare and singular species of convulsions peculiar to young children" (Lancet, 26 de enero de 1841).

Asífue como West llamaba la atención del cuerpo médico informando sobre su propio hijo de 4 años de edad, y carente de todo antecedente, de un tipo particular de crisis en las que toda terapéutica eraineficaz.

Solamente un siglo más tarde, continuando los trabajos de Lennox y Davis sobre el "Pequeño Mal Variante", Vasquez y Turner (1951) describen la tríada sintomática que asocia espasmosinfantiles, retraso mental y disritmia lenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G.

En 1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre el espectacular efecto de la A.C.T.H. (hidrocortisona) sobre los espasmos,que es posteriormente la terapéutica más usada.



Numerosos trabajos han especificado los múltiples aspectos de este síndrome epiléptico:
Su denomiación exacta
Las más habituales eran las de"Infantile Spasmus" de la literatura anglosajona y la de E.M.I.H. propuesta en el 9º Coloquio de Marsella de 1960, pero el nombre de SÍNDROME DE WEST que agrupa la entidad electroclínica en su marcohistórico es la más apropiada.
El análisis semiológico de los espasmos.
Ha podido realizarse de una forma rigurosa gracias al método del vídeo unido a la electroencefalografía.
El aspecto E.E.G.denominado por los Gibbs "hipsarritmia".
No es específico de la afección y no debe en ningún momento definirla.
Pronóstico.
Todos los autores insisten en la gravedad de la afección, así como enla necesidad de oponer formalmente las formas criptogenéticas y las formas secundarias para poderla apreciar mejor
Sus límites con otros síndromes epilépticos de esta edad:
Encefalopatía MioclónicaPrecoz, Epilepsia Mioclónica del Primer Año, Síndrome de Aicardí.

Etimología y clasificación: El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la... [continua]

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