Introducción

“Sir, I beg... to call the attention of the medical profession to a very rare and singular species of convulsions peculiar to youngchildren" (Lancet, 26 de enero de 1841).

Así fue como West llamaba la atención del cuerpo médico informando sobre su propio hijo de 4 años de edad, ycarente de todo antecedente, de un tipo particular de crisis en las que toda terapéutica era ineficaz.

Solamente un siglo más tarde, continuando lostrabajos de Lennox y Davis sobre el "Pequeño Mal Variante", Vasquez y Turner (1951) describen la tríada sintomática que asocia espasmos infantiles, retrasomental y disritmia lenta con puntas-ondas difusas en el E.E.G.

En 1958, Sorel y Dusancy-Bauloye informan sobre el espectacular efecto de la A.C.T.H.(hidrocortisona) sobre los espasmos, que es posteriormente la terapéutica más usada.



Numerosos trabajos han especificado los múltiples aspectos de estesíndrome epiléptico:
Su denomiación exacta
Las más habituales eran las de "Infantile Spasmus" de la literatura anglosajona y la de E.M.I.H. propuestaen el 9º Coloquio de Marsella de 1960, pero el nombre de SÍNDROME DE WEST que agrupa la entidad electroclínica en su marco histórico es la más apropiada.El análisis semiológico de los espasmos.
Ha podido realizarse de una forma rigurosa gracias al método del vídeo unido a la electroencefalografía.
Elaspecto E.E.G. denominado por los Gibbs "hipsarritmia".
No es específico de la afección y no debe en ningún momento definirla.
Pronóstico.
Todos los [continua]

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