Bioenergetica

16.1.15 La galactosa es altamente tóxica si la hace falta la transferasa.

Menos común que la intolerancia a la lactosa son los trastornos que
interfieren con el metabolismo de la galactosa. La interrupción del metabolismo de la
galactosa se conoce como la galactosemia. La forma más común, llamada
galactosemia clásica, es una deficiencia hereditaria de galactosa 1-fosfato de la
actividadtransferasa. Los recién nacidos afectados no pueden prosperar. Se
producen vómitos o diarrea después de consumir leche, y agrandamiento del hígado
y la ictericia, a veces progresa a cirrosis. Las cataratas se forman, y el letargo y el
desarrollo mental retardado también son comunes. El nivel de la sangre-galactosa es
marcadamente elevada, y la galactosa se encuentra en la orina. La ausencia dela
transferasa en los glóbulos rojos es un criterio diagnóstico definitivo.
El tratamiento más común consiste en eliminar la galactosa (y lactosa) de la dieta. Un
enigma de la galactosemia es que, a pesar de la eliminación de la galactosa de la
dieta previene la enfermedad hepática y el desarrollo de catarata s, la mayoría de los
pacientes siguen sufriendo de un mal funcionamiento del sistemanervioso central,
por lo general un retraso en la adquisición de las competencias lingüísticas. Pacientes
de sexo femenino también muestran una insuficiencia ovárica.
La formación de cataratas se entiende mejor. Una catarata es la o pacificación de la
lente normalmente clara del ojo (Figura 16.15).Si la transferasa no está activa en el
cristalino del ojo, la presencia de la aldosa reductasaprovoca la acumulación de
galactosa que se reduce a galactitol.

Figura 16.15 Las cataratas son
evidentes, como la opacidad del
cristalino. (A) Un ojo sano. (B) Un ojo
con una catarata. [(A) © Imageafter;.
(B) SPL / Investigadores de fotos]

EL galactitol es osmóticamente activo, y el agua se difundirá en la lente, la instigación
a la formación de cataratas. De hecho, hay una altaincidencia de la formación de
cataratas con la edad en las poblaciones que consumen grandes cantidades de leche
en la edad adulta.
16.2 La vía glucolítica está estrechamente controlada

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La vía glicolítica tiene una doble función: se degrada la glucosa para generar ATP y
proporciona bloques de construcción para las reacciones de síntesis, tales como la
formación de ácidos grasos. La tasa deconversión de la glucosa en piruvato está
regulada para satisfacer estas dos necesidades celulares principales. En las vías
metabólicas, las enzimas que catalizan las reacciones esencialmente irreversibles son
los posibles sitios de control. En la glucólisis, las reacciones catalizadas por la
hexocinasa, fosfofructoquinasa y piruvato quinasa son prácticamente irreversibles,
por lo que estasenzimas se espera que tenga funciones de regulación, así como
catalíticas. De hecho, cada una de ellas sirve como un sitio de control. Estas enzimas
se vuelven así más o menos activas en respuesta a la unión reversible de efectores
alostéricos o modificación covalente. Además, las cantidades de estas enzimas
importantes son variadas por la regulación de la transcripción para satisfacer lascambiantes necesidades metabólicas. El tiempo requerido para el control alostérico
reversible, la regulación por fosforilación, y el control de la transcripción se mide
normalmente en milisegundos, segundos y horas, respectivamente. Vamos a
considerar el control de la glucólisis en dos diferentes tejidos-músculo esquelético y
el hígado.

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16.2.1 La glucólisis en el músculo está reguladapara satisfacer la necesidad del ATP
Glucolisis en el músculo esquelético proporciona ATP principalmente a la contracción
del poder. En consecuencia, el control principal de la glucólisis muscular es la carga
de energía de la célula-la proporción de ATP en AMP. Vamos a examinar cómo cada
una de las enzimas clave de la regulación responde a los cambios en la cantidad de
ATP presente y AMP en...