BIOLOGIA




















Enfermedad de Hartnup: 
Trastorno metabólico hereditario que comprende el mecanismo de transporte de determinados aminoácidos como triptófanos e histidina en el intestino delgadoy los riñones. Enfermedad que se tipifica por un trastorno del mecanismo renal de transporte del triptófano principalmente. 

La forma de trasmisión es autosómica recesiva. Se puede diagnosticar alcomienzo de la niñez. 

Este trastorno se caracteriza por una disminución de la absorción intestinal y de la reabsorción renal de aminoácidos neutros. El defecto se encuentra en un transportador deaminoácidos situado en el borde en cepillo del yeyuno y el túbulo proximal. La descomposición del triptófano no absorbido por las bacterias intestinales genera ácidos indólicos que se absorben yposteriormente eliminan por la orina en grandes cantidades. 


SE LLAMA CICLO DEL ACIDO CITRICO POR QUE DURANTE LA REACCION SE ORIGINA CITRATO O ACIDO CITRICO QUE ES UNA MOLECULA CON LA CUAL SE INICIA ELCICLO 

se le llama ciclo de ácido cítrico porque termina restaurando la molécula con que se inició. 



Formación del acido cítrico 
lleva a cabo una condensación aldólica entre el metilo del Ac-CoA y elcarbonilo del oxaloacetato, en la reacción se hidroliza el tioéster y se forma el CoA-SH (succinil-CoA). Esta enzima también cataliza la formación del monofluorocitrato a partir de monofluoro-Ac-CoA.Esta reacción es letal, pues el fluoroacetato no es tóxico, pero el fluorocitrato es inhibidor de la aconitasa, siguiente enzima del ciclo. La citrato sintasa en inhibida por succinil-CoA, ATP,NADPH, ésteres de CoA y ácidos grasos de cadena larga (18C), no se sabe si esto último tiene significado biológico. 



Y SE LELLAMA CICLO TRICARBOXILICO por que en las reacciones hay un paso que involucrala conversión del 'ácido cítrico' en isocitrato y estos son ácidos tricarboxilicos (tienen 3 carboxilos, -COOH, en su estructura 

SUERTE LINDA


































descomposición de...