Bronquiectasias y Síndrome De Kartagener

FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE NEUMOLOGÍA

BRONQUIECTASIA Y SÍNDROME DE KARTAGENER

INTRODUCCIÓN

La bronquiectasia es un padecimiento bronquial y pulmonar caracterizado por una dilatación irreversible de los bronquios terminales, infección no tuberculosa de su pared y del tejido pulmonar vecino. Este tipo de lesión forma parte de patologías importantes como tuberculosis pulmonar,Síndrome de Kartagener, infecciones virales y bacterianas de vías respiratorias, fibrosis quística , obstrucción bronquial, EPOC, enfermedades de la colágeno y en algunas inmunodeficiencias primarias como de IgA o IgG.
Fue René Laënnec quien describió por primera vez un caso de bronquiectasias en 1817 y desde aquel entonces el conocimiento de esta patología ha ido en aumento y perfeccionándosecada vez más. Desde hace más de 2 siglos de aquel descubrimiento, el curso de las bronquiectasias ha pasado por varias etapas y han tenido un cambio epidemiológico importante. En la era preentibiótica la mortalidad y prevalencia eran muy elevadas y los pacientes morían antes de los 40 años de edad ; la alta prevalencia estaba asociada a enfermedades preexistentes que causaban bronquiectasias, comotuberculosis o procesos pulmonares necrosantes. Posteriormente, gracias al desarrollo de medicina preventiva, inmunizaciones, mejora de sistemas de higiene y el desarrollo de antibióticos , la incidencia descendió notablemente. Actualmente , a pesar de la alta tecnología para el diagnóstico oportuno y el arsenal de antibióticos con el que se cuenta, el desarrollo de bronquiectasias sigue siendouna causa importante de morbimortalidad en los nosocomios; además de que han aparecido nuevas situaciones médicas, como el resurgimiento de tuberculosis pulmonar, el establecimiento de SIDA a partir de 1990 o el riesgo a infecciones por trasplantes de órganos o los nuevos tratamientos inmunodepresores; todo lo anterior además de la creciente longevidad de la población actual, predice un aumentoen la prevalencia de bronquiectasias, mayor de la esperada.
En las siguientes páginas se explica los mecanismos fisiopatológicos, etiológicos, diagnóstico clínico y radiológico, así como el tratamiento respectivo de bronquiectasias y Síndrome de Kartagener.

BRONQUIECTASIA

Se define como bronquiectasias a la dilatación y destrucción de la pared bronquial, irreversible y enocasiones progresiva, que se produce como consecuencia de un círculo vicioso patogénico compuesto por la lesión de los mecanismos de defensa local, la infección y la inflamación de la vía respiratoria. Se caracterizan por una inflamación de predominio neutrofílico y mononuclear con decenas de mediadores celulares que modulan la respuesta inflamatoria tanto aguda como crónica y que perpetúan la lesiónbronquialtífica. La mayoría de los casos se localiza en el lóbulo inferior, língula y lóbulo medio.

Cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente, contribuye a la formación de bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Existe una predisposición hereditaria, como en el síndrome de Kartagener(situs inversus totalis, sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística); también puede ser considerada por neuroparálisis por destrucción inflamatoria en la enfermedad de Chagas. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración del Tripanosoma cruzii . La estenosis bronquial cercana alhilio pulmonar, ya sea por cicatrices, compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos, neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños, etc, producirían éstasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación.

Reid clasificó a las bronquiectasias desde el punto de visa morfológico en
a) Cilíndricas
b)...