Caracteristicas Fisicas Y Psicologicas Morquio

SÍNTOMAS
El bebé nace aparentemente sano y los síntomas generalmente aparecen entre las edades de 1 y 3 años cuando los padres reportan una creciente torpeza para caminar y caídas continuas y empiezan a notar características inusuales en su esqueleto óseo, que la cabeza se ve grande y que hay un retardo en el crecimiento.
Las manifestaciones clínicas de este padecimiento se deben a laacumulación del  keratan sulfato en la córnea y el hueso.
Los síntomas que se presentan en el Síndrome Morquio (MPS IV) varían mucho incluso los niños de la misma familia pueden ser afectados diferentemente.
Los síntomas se describen a continuación pero significa que tu niño va a tenerlos todos. Es importante tener en cuenta que algunos pueden presentarse a muy temprana edad, ocurrir después o nuncaaparecer:
CRECIMIENTO
Las personas afectadas con el síndrome de Morquio (MPS IV), son de estatura baja con un torso especialmente corto: los niños usualmente crecen normalmente al principio, pero su crecimiento comienza a retrasarse cerca de los 18 meses de edad.
Aquellos individuos afectados severamente por esta enfermedad paran de crecer totalmente cerca de los 8 años de edad. La altura máxima es más omenos entre los 90 y 120 cm. Otros individuos con Morquio continúan creciendo hasta su adolescencia y pueden alcanzar 1.50 mts de altura.
CARA Y CABEZA:
Apariencia física: La cabeza es grande y los rasgos faciales son toscos. La boca tiende a ser más grande, la quijada es cuadrada y el puente de la nariz está plano y la nariz es pequeña.
La frente es prominente, el cuello es muy corto, pero latextura del pelo no está afectada como en otros desórdenes de MPS.
Los dientes están ampliamente espaciados y el esmalte que recubre los dientes es, con frecuencia, anormalmente delgado, por lo cual la sustancia que los recubre (dentina) es muy delgada y de color gris amarillento. Las personas con MPS IV tienen la lengua grande.
TORSO, PECHO Y ESPINA VERTEBRAL:
Columna vertebral: Los huesos de lacolumna vertebral (vértebras) están planos, y pueden comprimir la espina dorsal. Una o dos de las vértebras en la parte baja pueden estar más pequeñas que el resto y afectar la alineación hacia atrás.
Como consecuencia del desarrollo anormal de las vértebras, puede haber xifosis o escoliosis (la columna está curveada anormalmente)
Tórax en forma de campana con las costillas ensanchadas en la parteinferior: El hueso del pecho (esternón) continua creciendo normalmente, pero debido a que está unido a la columna, es forzado a doblarse hacia afuera en una curvatura redonda o algunas veces en forma de pico. El pecho queda con forma de campana y las costillas están fijas en una posición horizontal, esto es causa de cierta restricción para respirar eficientemente.
Pulmones y vías respiratorias: Laspersonas con síndrome de Morquio tienen problemas serios de respiración que pueden limitar sus actividades diarias y llegar hasta una falla respiratoria. Esto sucede cuando los GAG se acumulan en las células de los pulmones y vías respiratorias o cuando el pecho no se desarrolla bien y esto impide que el tórax se expanda correctamente.
Las complicaciones con los senos paranasales, infeccionesrespiratorias y ronquidos, son bastante comunes. Algunas de las personas afectadas pueden desarrollar apnea del sueño obstructiva (mientras duermen dejan de respirar un momento pero vuelven a iniciar las respiraciones).
Corazón: Algunos de los problemas más serios del síndrome de Morquio (MPS IV) están asociados con el corazón. Muchos de los niños desarrollan problemas en las válvulas del corazón o dela aorta. Estos pueden progresar lentamente por años sin ningún efecto clínico aparente. Otros problemas relacionados con el corazón incluyen taquicardia (aumento de los latidos del corazón), ansiedad o nerviosismo y dolores en el pecho.
Cuello: Los problemas en esta área son los más serios para las personas con este síndrome. El problema del cuello debe ser discutido inmediatamente que se...