CARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopatías Congénitas
Anomalía estructural del corazón o de los
grandes vasos; consecuencia de las
alteraciones del desarrollo embrionario del
corazón.
En general se dan en el 1% de los RN
 Es la 2ª causa de mortalidad infantil en
México en < de 1 año
Es la 4ª causa en preescolares (1-4 años).

¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS ?

CIANOSISSOPLOS
ALTERACIONES DEL RITMO
INSUFICIENCIA CARDIACA

Cardiopatías Congénitas
ETIOLOGÍA
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)
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Síndrome de Marfan.
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Síndrome de Ellis-van Creveld.
Síndrome de Holt-Oram.
Síndrome de Noonan.
Mucopolisacaridosis.

Cardiopatías Congénitas
ETIOLOGÍA
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%)
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Síndrome de Down.Trisomía 18 y trisomía 13.
Síndrome de Turner.
Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").
Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

Clasificación
No cianóticas
Sobre carga de
Volumen

(cortocircuito
izquierda a derecha)

Sobre carga de
Presión
(Por obstrucción)

1. Comunicación InterAuricular

1. Estenosis válvula
pulmonar

2. Comunicación Inter
Ventricular

2.Estenosis de válvula
Aortica

3. Conducto Arterial
Ventricular
Persistente

3. Coartación aortica

Cianóticas
Disminución
del flujo
pulmonar

1. Tetralogía de Fallot
2. Anomalía de Ebstein
3. Atresia tricúspidea
4. Atresia Pulmonar

Aumento del
flujo pulmonar

1. Trasposición de los
Grandes Arterias

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS

Cardiopatías congénitas
con cianosis
Con cortocircuitovenoarterial

Con poca cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
*Tetralogía
de
Fallot
*Atresia
Pulmonar con
CIV
*Obstrucción
tricuspide

Con cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
*Enf. De
Epstein
*Atresia
Pulmonar sin
CIV
*Estenosis
pulmonar critica

Con cortocircuito mixto

Con cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar

*Trans. De
Grandes vasos
*Doble cámara
De salida
Ventricular
*Tronco arterial
común

Sin cardiomegaliaOligohemia pulmonar
* Doble cámara
De salida
Ventricular
Con estenosis
Pulmonar
*Conexión AV
Univentricular
Con estenosis
pulmonar

CARDIOPATIAS CIANOTICAS
TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
 Representa el 5% de las cardiopatías congénitas
 Es mas frecuente en los lactantes nacidos de madres diabéticas y en
varones
Hay concordancia auriculo ventricular sin embargo:
La AORTA nace del VENTRÍCULODERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa y taquipnea pocas horas posterior al
nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida
El tratamiento oportuno y adecuada pueden evitar la aparición de
acidosis e hipoxemia graves y prolongadas que provocan la muerte.

Tratamiento
 Prostaglandina E1 (Alprostadil)
0.05-0.20 um/kg/minuto
Riesgo de apnea.
 Lahipotermia intensifica la
acidosis secundaria a la
hipoxemia por lo que es vital
mantener caliente al niño
 Septostomia con balón auricular
(Rashkind)

TETRALOGÍA DE FALLOT
1.
2.
3.
4.

Estenosis de la Arteria Pulmonar
Gran Comunicación Interventricular
Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento
Hipertrofia Ventricular Derecha

TETRALOGÍA DE FALLOT
Algunos lactantes con grados leves de obstrucciónpresenta
insuficiencia cardiaca causada por cortocircuito ventricular de
izquierda a derecha,
Muchas cianosis no se presentan al nacer; sino que aparecen
al final del primer año de vida. La cual es mas destacada en
mucosas de labios, boca y dedos de manos y pies.
En los lactantes con obstrucción intensa del tracto de salida
del ventrículo derecho se presenta de inmediato la cianosis
neonatal.TETRALOGÍA DE FALLOT
Con el esfuerzo aparece disnea, los lactantes y los niños dan sus
primeros pasos juegan activamente durante un periodo y a
continuación se sientan o se tumban
Es característico que adopten una posición en cuclillas para aliviar la
disnea
Episodios hipercianoticos
El paciente manifiesta hiperhipnea e inquietud , la cianosis aumenta y
aparece una respiración jadeante...