Caso clínico ependimoma

Introducción:
Los ependimomas constituyen entre el 5 y el 10% de los tumores primarios del SNC.
El ependimoma infantil comprende aproximadamente un 9% de todos los tumores cerebrales infantiles, con una incidencia de 200 casos por año en EEUU.
Se dividen en las siguientes categorías:
Subependimoma (grado I de la OMS).
Ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS).
Ependimoma (grado II de laOMS).
Ependimoma anaplásico (también conocido como maligno) ependimoma (grado III de la OMS).
El ependimoma anaplásico (grado III) es un glioma maligno de origen ependimario del sistema ventricular y del canal de la médula espinal, con crecimiento acelerado.
La edad media al diagnóstico es de 51 a 71 meses y de 25 a 40% son diagnosticados en niños menores de 3 años.
Aproximadamente un 40 a60% de los niños mueren a consecuencia de la enfermedad.
Las manifestaciones clínicas son producidas por el aumento de la presión intracraneana.
Los síntomas más comunes son:
Vómitos 69% (Se cree que es por estimulación del centro del vómito en el piso del IV ventrículo, pero también puede ser por hipertensión endocraneana).
Cefalea 53%
Ataxia 27%
Lateralización de la cabeza 8%
Convulsiones6%
El tratamiento de elección es la resección total del tumor que nace del techo del IV ventrículo.
En el caso de los tumores que nacen en el piso del IV ventrículo y que poseen compromiso neurológico, el tratamiento a seguir corresponde a una resección subtotal, para evitar daño neurológico permanente.
El tratamiento post resección corresponde a:
Radioterapiaà en niños mayores de 3 años.(menores de 3 años son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación para el desarrollo del cerebro).
Quimioterapiaà Es limitada en casos recién diagnosticados. (Hasta 40% de los lactantes y niños jóvenes pueden lograr una supervivencia a largo plazo con quimioterapia sola).
El manejo a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.PINDA (Programa infantil nacional de drogas antineoplásicas)
Nace en 1988.
El objetivo central es el control de la enfermedad a través de la promoción de modos saludables para disminuir, controlar, cambiar factores de riesgos evitables, la detección oportuna, de tumores en estadios precoces y el tratamiento integral adecuado (incluido la rehabilitación) y el seguimiento continuo.
El Programaestá dirigido a los menores de 15 años, beneficiarios del seguro público de las 13 regiones salud y de los 28 servicios de salud, sin discriminación de sexos, nivel económico, escolaridad, etnia ni credos religiosos.
Acceden todos los niños con sospecha y también con confirmación diagnóstica antes de los 15 años. También aquellos con recaídas de cáncer infantil hasta los 24 años.
Se realizanactividades tanto a nivel primario, secundario y terciario (centro de cancer).






Caso Clínico:
Antecedentes del paciente:
Paciente: J. J. M.
Sexo: Masculino
Fecha de Nacimiento: 04/11/2011
Edad Actual: 1 año 6 meses.
Anamnesis Remota:
Antecedentes al nacimiento:
S.G: 38 semanas - P.N: 2,290 kg - T.N: 45,5 cm.
Dg nacimiento: RNT PEG.
Patología perinatal:microcefalia. Hijo de madre poliadicta. Sd deprivación de drogas
Hospitalizaciones previas:
Neonatología: dg de microcefalia y síndrome de deprivación de drogas ilícitas.
Anamnesis Clínica:
Fecha ingreso: 4 septiembre 2012
Motivo ingreso: vómitos explosivos por 48 hrs. TACà hidrocefalia triventricular secundaria a tumor fosa posterior (Biopsia señala Ependimoma Anaplásicodrado III) à derivaciónventric. Externa y exéresis tumoral total (confirmado por RNM cerebral??).
18 sept 2012: instalacación VDVP, evoluciona con centriculitis por Staphilococo, con buena respuesta posterior.
20 nov. 2012: inicio quimoterapia según protolcolo PINDA, en ciclos alternantes cada 28 días (no radioterapia por ser < 36 m).
Presenta hiperemesis intensa posterior a QT. Se inicia AEC, luego a bolos con...