Caso de abp

CASO CLINICO
Niño de 5 años de edad, descendencia Italiana que desarrolla una infección aguda en vías respiratorias altas.
Examen físico: fiebre de 40 C° y anemia intensa, su abdomen estaba distendido había ascitis y esplenomegalia. Sus piernas estaban edematosas y se apreciaba en general muy enfermo. Empeoro y murió al 4 día de inicio de este cuadro.
Antecedentes de importancia:
Incrementode peso y poca ingesta de alimentos por hipoxia, cuando era aun de poca edad se le encontró esplenomegalia y había sido internado en 3 ocasiones por hiporexia marcada e infecciones respiratorias.
Un hermano gemelo y otro de 2 años surgieron padecimiento parecido.

PISTAS
* Niño de 5 años de edad
* Infección aguda en vías respiratorias altas.
* Fiebre de 40°C
* Anemia intensa* Abdomen distendido
* Ascitis
* Murió al 4 día de inicio del cuadro.
* Incremento de peso
* Hipoxia
* Esplenomegalia
* Había sido internado en 3 ocasiones por hiporexia
* Hermano gemelo y otro de 2 años surgieron padecimiento parecido.
PROBLEMA
El paciente presenta anemia intensa, su abdomen estaba distendido había ascitis y esplenomegalia que se complica hastallegar a la muerte.

HIPOTESIS
* Citomegalovirus
* Beta Talasemia
* Hipertension Portal

Con base a los signos, síntomas y cuadro clínico del paciente, considero posible una hipertensión portal como causa de los datos referidos, ya que en esta patología se presenta ascitis y esplenomegalia y el daño puede ser causado por una infección.

TEMAS DE ESTUDIO
* Robbins patologíahumana.- Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto. Pag 445.
* Medicina interna, Volumen 1.- William N. Kelley

DESARROLLO
Hipertensión Portal.-
La Hipertensión Portal que puede provenir de causas diversas es un síndrome caracterizado por el incremento de la presión en la vena porta y sus afluentes, lo cual provoca el desarrollo de circulación venosa colateral desde el sistema porta hacia lacirculación general. La Hipertensión Portal produce un cuadro clínico particular dando lugar a varias complicaciones, de las cuales la más temible son las várices esófago gástricas sangrantes, otras de la cuales incluyen ascitis, hiperesplenismo, encefalopatía hepática, hemorroides, hepatomegalia, independientemente de la causa, afección o enfermedad que la origina.
 La Hipertensión Portal que,en la clínica presenta forma silente no demanda tratamiento. Sin embargo, las complicaciones de esta anormalidad fisiológica producen síntomas algunas veces letales, que requieren tratamiento.
La más importante de esas complicaciones es la hemorragia por las várices esofágicas, menos importantes son la ascitis y el hiperesplenismo.
La etiología de la Hipertensión Portal esta dada por lo tanto porla presencia de algún obstáculo en la vena porta o sus ramas, o por el incremento del flujo venoso portal causado por una fístula arteriovenosa. Los obstáculos son debidos a una diversidad de causas y asientan a cualquier nivel del sistema portal, por esto los pacientes hipertensos portales sufren dos clases de síntomas: los debidos al aumento de la presión portal que son comunes a todos y lospropios de la enfermedad causal que determinan la diferencias clínicas entre los hipertensos portales.
 Talasemia
Las talasemias son un grupo polifacético de trastornos heredados, causados por mutaciones genéticas que disminuyen o anulan por completo la síntesis de una o mas de las cadenas de globina del tetrámero de las hemoglobina. Cooley y Lee describieron por primera vez una forma grave deanemia asociada con esplenomegalia y alteraciones óseas que se encontraba en los niños pequeños. La enfermedad luego se denominó talasemia (del griego talasa, que significa mar), porque los primeros casos se observaron en individuos cuyos antepasados eran originarios de las tierras que bordean el Mediterráneo. Durante la década de 1940 se conoció como anemia de Cooley, es el estado homocigoto para...