Ciencia

INTRODUCCIÓN

Con los años, la vía de la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos (FAO), se ha caracterizado a nivel bioquímico, así como el nivel de biología molecular. La FAO desempeña un papel fundamental en la homeostasis de la energía, pero compite con la glucosa como sustrato oxidativo principal. Los mecanismos implicados en el llamado ciclo de la glucosa-ácidos grasos operan a nivelhormonal, transcripcional y bioquímico. Los defectos hereditarios de la mayoría de las enzimas de la FAO han sido identificados y caracterizados y se incluyen en los programas de cribado neonatal. Los síntomas varían de una hipoglucemia hypoketotic a miopatías esqueléticas y cardíacas. La fisiopatología de estas enfermedades todavía no se conoce con exactitud, lo que dificulta la optimización deltratamiento. Los estudios de pacientes y los modelos de ratón contribuirán a nuestra comprensión de la patogénesis y conducirán, en última instancia, a mejorar el tratamiento.


UNIVERSIDAD AUNTONOMA DE NUEVO LEON
Departamento de Bioquímica

Evidencias 2 y 3

2- ADN (ACIDO DESOXIRRIBONUCLEICO)
3- B-OXIDACIO


2Los ácidos grasos almacenados en los tejidos son utilizados por la célula para la producción de energía. la utilización de esta energía, varía de tejido a tejido, además de estar directamente relacionada con el estado metabólico del organismo. el músculo cardiaco y el esquelético son los que más dependen de los ácidos grasos como fuente de energía.
La principal oxidación de ácidos grasos que seefectúa en los tejidos, proviene de los triacilglicéridos almacenados en el tejido adiposo, los cuales son liberados por la acción de la lipasa de triacilglicéridos sensible a hormonas. una vez liberados de los adipocitos, los ácidos grasos, son transportados por el torrente sanguíneo en el complejo albúmina-ácidos grasos hasta el citoplasma de los hepatocitos, en donde son activados por laacil-coa sintasa (tiocinasa), reacción dependiente de atp. una vez en la matriz mitocondrial, el acil-coa se degrada para obtener una molécula de 2 carbonos, el acetil-coa.
La β-oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrentes:-Oxidación por FAD-Hidratación-Oxidación por NAD+-Tiólisis El resultado de dichas reacciones son unidades de dos carbonos en forma de Acetil-CoA, molécula quepueden ingresar en el ciclo de Krebs, y coenzimas reducidos (NADH y FADH2) que pueden ingresar en la cadena respiratoria. No obstante, antes de que produzca la oxidación, los ácidos grasos deben activarse con coenzima A y atravesar la membrana mitocondrial interna, que es impermeable a ellos. La β-oxidación se produce principalmente dentro de las mitocondrias y también dentro de los peroxisomas.Antes de todo el proceso, cada ácido graso se activa en una reacción con el ATP y la CoASH. La Acil-CoA sintetaza es la enzima que cataliza esta reacción está en la membrana mitocondrial externa. Los grupos acilos son impermeables a la membrana mitocondrial interna para transportarlos adentro se utiliza la “Carnitina” que es un transportador especial. La transferencia de los grupos acilo por mediode la Carnitina al interior de la matriz mitocondrial se realiza por el siguiente mecanismo: La Acil-CoA se convierte en un derivada de “Acilcarnitina”, catalizada por la Carnitina Aciltransferasa I. Proteína transportadora dentro de la membrana mitocondrial interna transfiere la Acilcarnitina a la matriz mitocondrial. La Acil-CoA se regenera por la Carnitina Aciltransferasa II. La Carnitina sedevuelve al espacio intermembrana por la proteína transportadora. A continuación reacciona con otra Acil-CoA

Oxidación por FAD
El primer paso es la oxidación del ácido graso activado (acil-CoA graso) por FAD. La enzima acil-CoA-deshidrogenasa, una flavoproteína que tiene el coenzima FAD unido covalentemente, cataliza la formación de un doble enlace entre C-2 y C-3. Los productos finales son...