Cirrosis Hepática Trabajo



Biliar primaria Cirrosis

Bhavik M. Bhandari, MDA, *, Hasan Bayat, BSB, Kenneth D. Rothstein, MDA.

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad crónica inflamatoria autoinmune del hígado con una preponderancia femenina sorprendente. Tiene un comienzo insidioso y por lo general afecta a mediana edad las mujeres. La enfermedad se manifiesta poco a poco con los síntomas de fatiga,prurito, y aumento de los niveles de fosfatasa alcalina en la evaluación de laboratorio. El sello distintivo de la
la enfermedad es el anticuerpo que circula antimitocondriales (AMA), que se encuentra hasta en un 95% de los pacientes1, 2 histología se caracteriza por la inflamación de los conductos biliares, la destrucción de colangiocitos y colestasis subsiguiente, progresando a cirrhosis.2 biliar, 3El tratamiento estándar de la cirrosis biliar primaria (CBP) es el ácido ursodeoxicólico (UDCA), que mejora la supervivencia, pero la enfermedad aún puede conducir a la cirrosis y el hígado
fracaso en decades.4, 5 Cronología histórica La descripción de las enfermedades similares a la PBC se remonta a 1851, cuando Addison y Gull6 reportó una condición de la piel con una relación clínica con elafecto del hígado. Casos similares aparecido en la literatura hasta 1949, cuando Dauphinee Sinclair7 y acuñó el término PBC para distinguir la enfermedad de la ictericia obstructiva biliar. En los años 1950, Ahrens y colleagues8 junto con Sherlock9 informó el espectro clínico de la ictericia, prurito, osteoporosis, xantomas, hipertensión portal e insuficiencia hepática. En 1965 el sello distintivo dela enfermedad, la AMA, fue descubierto a través de inmunofluorescencia por Walker y colleagues.1 La evaluación de este marcador sérico llevado al reconocimiento de un componente familiar en la detección de inmunofluorescencia PBC.10 de AMA sigue siendo el marcador más sensible y específica para el diagnóstico de la CBP. El continuo histológico de PBC fue descrita por primera vez en 1965 por Rubiny colleagues.11 Con el tiempo, los factores genéticos y ambientales que se consideraron para jugar un papel independiente en el desarrollo de la PBC, con los informes del caso clustering.12, 13 La asociación de PBC con otras enfermedades autoinmunes también dio lugar a la investigación una División de Gastroenterología y Hepatología, Drexel University College of Medicine, 219 North
Broad Street,Fifth Floor, Philadelphia, PA 19107, EE.UU. b Drexel University College of Medicine, Filadelfia, PA, EE.UU. * Autor correspondiente. E-mail: bhandabh@gmail.com PALABRAS CLAVE? La cirrosis biliar primaria? El ácido ursodesoxicólico? Insuficiencia hepatica Gastroenterol Clin N Am 40 (2011) 373-386 doi: 10.1016/j.gtc.2011.03.008 gastro.theclinics.com 0889-8553/11 / $ - see front matter? 2011Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
De los polimorfismos genéticos, lo que puede provocar la desregulación inmune, pero precisa de la causa de la CBP sigue siendo un mystery.14

EPIDEMIOLOGÍA
PBC es una enfermedad que es rara pero presente universalmente. Es más frecuente en el norte de Países europeos (Inglaterra y Escocia) y el norte de Estados Unidos (Minnesota) .2,15 En una recienterevisión sistemática por el Príncipe y Santiago, 16 de la prevalencia de la enfermedad varió entre 7 y 400 casos por millón. Aunque es un geográficamente enfermedad variable, la evidencia sugiere que tanto la prevalencia e incidencia van en aumento.
La identificación de los grupos geográficos de PBChas también planteó la cuestión de si factores genéticos y ambientales son factores dominantes en laenfermedad de desarrollo.17 Causa Se cree que los resultados de PBC cuando un individuo con una composición genética susceptibles encuentra un gatillo superpuesta ambiental que, en combinación con otros factores, conduce a la desregulación del sistema inmune y un ataque a los tejidos diana dentro del hígado. La predisposición genética es mostrada por la tasa de concordancia de alta
entre los...