Coagulopatias

ENFERMEDADES POR DEFECTOS EN LOS FACTORES PLASMATICOS
Las alteraciones de la fase plasmática de la hemostasia o coagulación propiamente dicha se denominan coagulopatías y pueden ser congénitas o adquiridas. Las coagulopatías congénitas por lo general afectan a un solo factor de coagulación, y según la magnitud de afectación pueden aparecer en la infancia, la adolescencia o la madurez. Enocasiones solo se pueden detectar por un análisis de laboratorio. Las coagulopatías adquiridas suelen perturbar a varios factores de la coagulación al mismo tiempo y además pueden alterar la fase celular de la hemostasia (trombocitopatía o trombocitopenia).
COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
En estas enfermedades los factores de la coagulación se encuentran anormales en la cantidad de proteína circulante o en lafunción de la misma; pueden ser hereditarias o adquiridas, de un solo factor o múltiples.
Hemofilia
Definición
A la deficiencia del factor VIII se le denomina hemofilia A, mientras que la deficiencia de factor IX se conoce como hemofilia B. aunque las manifestaciones clínicas de ambos tipos son indistinguibles, son más graves en la hemofilia A que en la B. la distinción entre ambas no solotienen un interés académico sino también para el tratamiento, debido a las diferencias existentes entre las moléculas de los factores VIII y IX: se producen en lugares distintos (el factor VIII en el endotelio y el factor IX en el hepatocito), tienen vidas medio diferentes (el factor VIII 15 horas y el IX 24horas) y poseen características de estabilidad distintas (el factor VIII es lábil, mientrasque el IX es estable en conservación a 4°C).
Las manifestaciones clínicas varían de acuerdo con la concentración plasmática del factor deficiente; así una hemofilia se considera grave cuando la concentración del factor deficiente es inferior a 1%, moderada cuando esta 1 y 5%, o leve cuando está entre 5 y 30%. El tipo de hemofilia y la concentración del factor hacen que el pronóstico sea muyvariable de un caso a otro.
La hemofilia, A o B tienen herencia recesiva ligada al cromosoma X (ligada al sexo), lo cual significa que en la hemofilia la mujer no padece la enfermedad sino que la transmite a los descendientes varones, mientras que sus hijas pueden ser o no portadoras.
Cuadro clínico
Es importante recalcar que existe relación directa entre la cantidad de factor en el plasma y lafrecuencia y gravedad de los fenómenos hemorrágicos,
Una característica importante de la hemorragia que aparece en la hemofilia es la dificultas que existe para controlarla. Otra característica es la inexistencia de hemorragias espontaneas, ya que todas son provocadas incluso por traumatismos mínimos. Los síntomas y el pronóstico de los enfermos hemofílicos giran alrededor de la frecuencia con queaparece la hemorragia. Es común encontrar anemia debida a la alta frecuencia de hemorragia.
Los pacientes con hemofilia grave presentan hemorragia espontanea de repetición; las grandes articulaciones, como codo, rodilla, cadera y tobillos, son los más afectadas, aunque los enfermos pueden tener hemorragia digestiva y hematuria graves. En los pacientes con hemofilia moderada y leve la hemorragia nosuele ser espontanea y los sangrados se presentan después de traumatismos leves o extracciones dentales.
Según su localización la hemorragia puede ser:
Externa
* Cutánea: poco grave.
* Mucosas: su gravedad depende de la magnitud; puede presentarse en:
* Cavidad bucal, en la lengua o carrillos.
* Fosas nasales, en forma de epistaxis
* Vejiga o pelvis renal, sobre todosecundaria a litiasis renal: en estos casos se produce hematuria y la presencia de un coagulo dentro de las vías urinarias provoca más hematuria por lesiones en la pared mucosa.
Interna
* Subcutánea: aparece alejada del lugar de la lesión
* Hematomas
* Muscular: muy dolorosa y puede producir compresión de vasos o confundirse con otros procesos, por ejemplo, la hemorragia dentro del musculo...