Correlaciones Clinicas

Casos clínicos del capítulo 2. Citoplasma
Número 1 tomado de libro de texto y atlas de Histología del autor Leslie Gartner 2da edición con aportes del libro fundamentos de Histologia (FdH) delautor David H. Cormack

Trastornos por depósito lisosómico
Las enzimas lisosomas es pueden degradar un enorme rango de compuestos macromoléculares y por lo tanto permite que la celula deseche sustanciainapropiadas para las necesidades del organismo con pesos moleculares altos. (Aporte FdH)

Ciertas personas con deficiencias enzimáticas hereditarias no son capaces de degradar por completo variasmacromoléculas en productos accesorios solubles.
A medida que se acumulan los intermediarios insolubles de estas sustancias dentro de lisosomas de sus células, aumenta el tamaño de esto lisosomas losuficiente para interferir con la capacidad de las células para llevar a cabo su función trastorno que se conoce mejor de estas alteraciones es probablemente la enfermedad de Tay-Sachs, que ocurre sobretodo en niños del norte de Europa de ancestros judíos y en ciertas personas de ascendientes Cajun en Louisiana. Estos niños muestran una deficiencia de la enzima hexosaminidasa y no pueden catabolizargangliósidos C Mz. Aunque la mayor parte de las células en estos individuos acumula gangliósidos CM" en los lisosomas, el problema mayor radica en las neuronas de sus sistemas nerviosos central yperiférico. Los lisosomas de estas células se ingurgitan en tal grado que interfieren con la función neuronal y dan lugar a que el niño se torne vegetativo en el transcurso del primero o dos años de viday muera hacia el tercero.
(FdH) la consecuencia de esto es que el material que generalmente sería desechado degradado o reutilizado se acumula en el interior de la celula a tal grado que impide lafunción normal de la misma célula.

Correlación clínica 2

Trastornos por depósito de glucógeno algunas personas sufren trastornos por depósito de glucógeno como resultado de su incapacidad para...