Cualquiera

12
Síndrome de Guillain-Barré
Samuel-Ignacio Pascual Pascual
Sevicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
DEFINICIÓN
El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune1,2 desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una
debilidad simétrica, rápidamente progresiva,
de comienzo distal y avanceproximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar
respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos
leves o ausentes3 El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento
de proteínas y normalidad celular.
Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda, con incidencia de 1,3 a 2 por
100.000, y su mortalidad alcanza el5-15%.
Infecciones precedentes4: 2/3 de los casos
han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes .
Los gérmenes causantes más frecuentes, que
hay que nvestigar, son:
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas
axonales y al síndrome de Miller-Fisher.
Se puede aislar en las heces hasta varias
semanas tras laterminación de la diarrea.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO,
adaptados de Asbury y Cornblath, 19905
I. Criterios requeridos para el diagnóstico
A. Debilidad progresiva en más de un
miembro.
El grado de afectaciónes muy variable,
desde mínima debilidad en las piernas,
con o sin ataxia, a parálisis total de las 4
extremidades, de tronco y bulbar, parálisis
facial y oftalmoplejia.
B. Arreflexia osteotendinosa universal.
Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.
II. Rasgos que apoyan fuertemente el
diagnóstico
A. Rasgos clínicos(por orden de importancia):
1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan
la máxima debilidad en 2 semanas, 80%
en tres y 90% en 4 semanas.
2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos
lados.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los oculomotores,pueden afectarse.

© Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

83

Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. Lamayoría se recupera en meses.
6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
Rasgos clínicos variantes (no van en orden
de importancia):
1. Fiebre al comienzo.
2. Pérdida sensorial severa, con dolor. En los
niños el dolor es un síntomacomún (47%).
3. Progresión más allá de 4 semanas.
4. Cese de la progresión sin recuperación o
con secuelas permanentes importantes.
5. Afectación de esfínteres. Generalmente
no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.
6. Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de
Guillain-Barré, conviene descartar que se
trate de otro diagnóstico.

B.Criterios de LCR:

1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).
Variantes:

1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas
(raro).
2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.
C. Criterios electrofisiológicos (ver más
adelante)
En 80% de los pacientes se observa disminución de la velocidad de conducción. Las latencias distales están aumentadas....