defectos de la funcion leucocitaria

Defectos de la función leucocitaria

Los defectos, tanto hereditarios como adquiridos, de la función de los leucocitos aumentan la vulnerabilidad a las infecciones. Pueden haber alteraciones detodas las fases de la función leucocitaria, desde la adherencia al endotelio vascular a la actividad microbicida.

Defectos hereditarios en la adherencia leucocitaria
De la deficiencia en la adhesiónleucocitaria (LAD por sus siglas en inglés), se han descrito dos tipos: la LAD I; que es de carácter hereditario con un patrón autosómico recesivo, que se caracteriza por una alteración en la funciónde los granulocitos, sobre todo en la adhesión fagocítica, quimiotaxis y la fagocitosis de microorganismos, lo que se atribuye a una mutación en el gen para CD 18, de la subunidad B de las integrinasB2.
Por otro lado, en la LAD II ocurre una alteración en la adhesión leucocitaria, pero ésta es mediada por selectinas. En ambas enfermedades los enfermos tienen procesos infecciosos bacterianos derepeticion: sobre todo periodontitis, gingivitis y retardo en la cicatrización de heridas.
Defectos hereditarios en la función de los fagolisosomas
En estas existe menor función leucocitaria pormutaciones que afectan a la proteína (LYST) implicada en el transporte de la membrana del lisosoma. Uno de estos trastornos es el llamado Sindrome de Chediak- Higashi, un trastorno autosómico recesivoque se caracteriza por una deficiencia inmunológica severa, hay un fallo en la fusión de los fagosomas con los lisosomas dentro de los fagocitos, lo que aumenta la susceptibilidad a las infecciones;también presentan alteraciones en los melanocitos (albinismo). Por otra parte muestran involucramiento neurológico de grado variable y problemas en las plaquetas que provocan trastornos hemorrágicos.Las principales alteraciones leucocitarias son neutropenia, defectos en la desgranulacion y retraso en la destrucción de microbios. También hay presencia de gránulos intracitoplasmáticos gigantes en...