defectos de la función lucocitaria

Defectos con la función leucocitaria:
En los defectos de esta función tanto hereditarios como adquiridos, aumenta la vulnerabilidad a las infecciones, desde la adherencia al endotelio vascular a la actividad microbicida. Se incluyen las siguientes:
Defectos hereditarios en la adherencia leucocitaria: el principal problema clínico en ambos casos son las infecciones bacterianas de repetición.Defectos hereditarios en la función de los fagolisosomas: uno de estos trastornos es el llamado síndrome de Chedeak-Higashi un trastornos autosómicos recesivo que se caracteriza por un fallo en la fusión de los fagosomas con los lisosomas dentro de los fagocitos y por alteraciones en los melanocitos de las células del sistema nervioso y de las plaquetas. El gen asociado a este trastorno codificauna gran proteína citosolica, llamada LYST que se considera implicada en la circulación de los lisososmas.
Defectos hereditarios de la actividad microbicida: la importancia de los mecanismos bactericidas dependientes del oxígeno se confirman mediante la existencia de una serie de trastornos congénitos llamados granulomatosa crónica.
La enfermedad granulomatosa crónica se debe a defectoshereditarios a los genes que codifican los componentes de la fagocito oxidasa que genera O2 . El nombre de esta enfermedad se debe a que una rica reacción inflamatoria con abundantes macrófagos trata de controlar la infección
Deficiencias adquiridas: A nivel clínico, la causa más frecuente de los defectos en los leucocitos en la supresión de la medula ósea que reduce la producción de losleucocitos. Este cuadro se produce tras el tratamiento del cáncer.
Las células que residen en los tejidos también realizan importantes funciones en la activación de la inflamación aguda. Los dos tipos celulares más importantes en este sentido son los mastocitos y los macrófagos tisulares.
Los mastocitos reaccionan frente a los traumatismos físicos, los productos de degradación del complemento, losproductos microbianos y los neuropeptidos. Estas células liberan histiaminas, leucotrienos, enzimas y muchas citosinas todas estas sustancias contribuyen con la inflamación.
Los macrófagos reconocen los productos microbianos y secretan la mayor parte de las citosinas importantes para la inflamación aguda.

Finalización de la respuesta inflamatoria aguda
En parte, la inflamación disminuyesencillamente porque los mediadores inflamatorios se producen en brotes rápidos, solo mientras persiste el estímulo porque su semivida es corta y se degrada tras su liberación
La semivida en los neutrófilos en los tejidos también es corta y mueren mediante apoptosis a las pocas horas de salir de la sangre. Además, conforme se desarrolle la inflamación el mismo proceso activa una serie de señales que alfinal se terminan.
Estos mecanismos de terminación activa incluyen un cambio del tipo de metabolitos del ácido araquidónicos elaborados, que pasan de los leucotrienos proinflamatorios a las lipoxinas antiinflamatorias.

Mediadores de la inflamación
Ahora vamos a describir los mediadores químicos responsables de estar reacciones.
Los mediadores se generan a partir de células o de proteínasplasmáticas.
Los mediadores de origen celular normalmente están secuestrados dentro de los gránulos intracelulares y se pueden secretar con rapidez mediantes exocitosis de los granulos como respuestas a un estímulo. Los principales tipos celulares que producen mediadores de la inflamación aguda incluyen plaquetas, neutrófilos, monocitos/ macrófagos y mastocitos

Los mediadores de origenplasmáticos se producen fundamentalmente a nivel hepático y aparecen en la circulación como precursores inactivos, que se deben activar, en general, a través de una ruptura proteolíticas.
Los mediadores activos se producen en respuestas a diversos estímulos, entre los cuales se incluyen productos microbianos sustancias liberadas en las células necróticas y proteínas de los sistemas de los sistemas...