Deficit

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enzima presente en los glóbulos rojos y cuya deficiencia ocasiona un cuadro de anemia de tipo hemolítica.La enzima G6PD cumple funciones protectorasde los glóbulos rojos, encargados de transportar el oxígeno en todo el organismo. Cuando una persona con déficit de G6PD ingiere agentes oxidantes como aspirinas, sulfonamidas, antimaláricos,nitrofurantoína, análogos de la vitamina K; alimentos como las habas, tóxicos como la naftalina e incluso en cuadros de tipo infecciosos y febriles, los glóbulos rojos sufren una alteración en su forma parafinalmente destruirse al circular por el organismo.La consecuencia final es un cuadro de anemia hemolítica, es decir, anemia por destrucción de los glóbulos rojos circulantes en el torrentesanguíneo.Es una enfermedad de tipo hereditaria que se transmite siguiendo un patrón de tipo recesivo ligado al cromosoma X, predomina en hombres, especialmente de raza negra, aunque algunas mujeres puedenpadecerlo. Las madres son portadoras del trastorno en el cromosoma X, el cual lo transmiten a sus hijos, pero generalmente no padecen la enfermedad.La enfermedad es variable entre los diferentes grupostornándose más leve en los individuos de raza negra.Las manifestaciones clínicas aparecen habitualmente durante las primeras semanas de vida debido a los bajos niveles de otros agentes antioxidantes, comola vitamina E capaces de compensar el déficit de G6PD.En otros casos se trata de personas sin ninguna manifestación clínica hasta tener contacto con agentes oxidantes y el consecuente desarrollo deuna anemia hemolítica. Pasadas 48 horas de la ingesta del producto desencadenante, aparece el cuadro de anemia con malestar general, fatiga, palidez generalizada, taquicardia y dificultad respiratoria.La orina se torna de color oscuro por degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojos y la piel puede tomar una coloración amarillenta. Esta primera fase de crisis dura aproximadamente 8 a 10...