Demencia frontotemporal

Demencia frontotemporal

Ángela María Iragorri Cucalón

ISSN 0034-7450
Número Su1, Vol (XXXVI), año

Demencia frontotemporal

Demencia frontotemporal
Ángela María Iragorri Cucalón1
Resumen
Introducción: el 20% de los pacientes que mueren con demencia antes de los 70 años de edad
tienen demencia frontotemporal, un síndrome amplio con tres grandes variantes clínicas:
variante frontal, demenciasemántica y afasia primaria progresiva. Objetivo: presentar las
características demográficas, la genética, el diagnóstico, la patología, el tratamiento y otras
variantes de la demencia frontotemporal. Método: revisión de la literatura médica existente
sobre el tema. Conclusión: la mayoría de las formas familiares de demencia frontotemporal
tienen una herencia autosómica dominante y se asocian conmutaciones en el gen que
codifica la proteína tau. Los síntomas iniciales están relacionados con cambios de personalidad, alteraciones comportamentales, del afecto, el lenguaje o las funciones ejecutivas,
y se requieren imágenes cerebrales y pruebas neuropsicológicas para hacer un diagnóstico
acertado. No existe en la actualidad tratamiento específico para la demencia frontotemporal,
y este se basa enel control de síntomas.
Palabras clave: demencia, inhibidores de recaptación de serotonina, proteínas tau.
Title: Frontotemporal Dementia
Abstract
Introduction: Frontotemporal dementia constitutes a significant percentage of the degenerative
dementias, making up for 20% of patients who die with dementia before the age of 70. It is
an extensive syndrome with three clinical variants: frontal variant,semantic dementia and
primary progressive aphasia. Objective: To describe the demographic characteristics, genetics, diagnosis, pathology and treatment, as well as other types of frontotemporal dementia.
Method: Review of the medical literature. Conclusions: Patients with this syndrome present
with behavioral and affective symptoms, language difficulties or executive dysfunction. An
imaging studyof the brain should be performed, as well as neuropsychological assessment.
At present, no specific pharmacologic therapies have been approved for use in frontotemporal dementia.
Keywords: Dementia, serotonin uptake inhibitors, tau proteins.

1

Médica neuróloga de la Clínica La Inmaculada, Clínica de Trastornos Cognitivos y de
Memoria, Bogotá, Colombia.

Rev. Colomb. Psiquiat., vol. XXXVI,Suplemento No. 1 / 2007

139 S

Iragorri A.

Introducción
La demencia frontotemporal, aunque es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer, es responsable
de un porcentaje importante de las
demencias degenerativas: corresponde a 5%-7% de las series de
autopsias y a 20% de los pacientes
que mueren con demencia antes
de los 70 años de edad (1-2). Sus
manifestaciones varían de acuerdo
con ladistribución de la atrofia en
los lóbulos frontal y temporal
Arnold Pick fue quien describió
inicialmente las características
clínicas de un paciente con atrofia
lobar, circunscrita a los lóbulos
frontal y temporal, asociada con
afasia progresiva, en 1892 (1). En
1982, Mesulam propuso la expresión afasia primaria progresiva, al
reportar seis casos de pacientes que
presentaban una afectación aislada
dellenguaje (3). Desde la descripción de los seis casos de Mesulam,
cerca de una centena más se han
descrito en la literatura médica
(3-4). Por otra parte, Snowden y

cols. (5) describieron pacientes con
un daño progresivo de la memoria
semántica, y propusieron la expresión demencia semántica. Luego,
la literatura médica ha seguido
reportando numerosos casos de
demencia semántica (6-7).
En años recientes sehan logrado importantes avances en la identificación
de características clínicas, bioquímicas, patológicas y genéticas de este
grupo de enfermedades (1). Ante esta
gran variabilidad de manifestaciones
y luego de múltiples intentos por clasificar la demencia frontotemporal,
se ha propuesto hacerlo según su
presentación clínica. Se considera
un síndrome amplio con tres grandes
variantes clínicas...