La demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo heterogéneo de demencias no Alzheimer caracterizadas por atrofia progresiva, relativamente selectiva, de los lóbulos frontal o temporal o de ambos.
Se mencionan casos de DFT desde fines del siglo XIX. Arnold Pick fue quien más los estudió y por eso se la conoce también como enfermedad de Pick. Sin embargo, recién en las tres últimas décadas se tuvo encuenta la complejidad clínica y patológica de estas enfermedades y su condición singular de degeneración cerebral selectiva.
La DFT es mucho menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer (4-15 por 100000 antes de los 65 años en estudios epidemiológicos de Europa y los EEUU). No obstante, este grupo de enfermedades es de importancia desproporcionada como causa de demencia de comienzo temprano contodos los costos socioeconómicos y humanos que implica. Aunque habitualmente comienza en la sexta década de la vida, puede comenzar ya en la tercera o recién en la novena década.
Los diferentes síndromes de demencia frontotemporal

Existen tres síndromes clínicos de DFT, con diferentes características clínicas. 
1. Variante conductual. Alrededor de la mitad de los casos llegan a la consulta concambios de conducta.
 
2. Afasia progresiva primaria. Se caracteriza por deterioro de la producción del lenguaje (afasia progresiva no fluente).
 
3. Demencia semántica. Es el deterioro de la comprensión de las palabras y de la memoria semántica (la memoria del significado de las palabras).
Estos síndromes se pueden superponer con el parkinsonismo atípico y la enfermedad de la neurona motora.
Esimportante que los profesionales, que no son especialistas, tengan un marco teórico práctico para sospechar DFT ya que el diagnóstico, en especial al comienzo de la enfermedad, suele ser problemático. Al contrario de la enfermedad de Alzheimer (la causa más frecuente de demencia en personas de edad avanzada), la DFT a menudo comienza en la mediana edad.
La memoria, la orientación y otros aspectosgenerales del intelecto están conservados al inicio. Los cambios de conducta o de personalidad pueden sugerir una enfermedad psiquiátrica primaria, especialmente si se acompañan de características psicóticas.
Las claves de que estas características son precursoras de la DFT son la falta de antecedentes psiquiátricos y la aparición de ciertos síntomas específicos, como cambios en la conductaalimentaria o en la conducta social.
Las alteraciones aisladas del lenguaje también se pueden atribuir erróneamente a factores psicológicos: las primeras características de la afasia progresiva primaria pueden ser las dificultades con las palabras largas, la aparición o reaparición del tartamudeo, deslices gramaticales o problemas con el empleo de vocabulario especializado asociado con una profesión o unhobby (por ejemplo, un jardinero puede olvidar los nombres de las flores).
Los estudios por imágenes del cerebro (idealmente la resonancia magnética) son obligatorios en todos los casos presuntos de DFT para descartar otros trastornos, tales como tumores y demostrar los patrones de atrofia que confirman el diagnóstico.


Figura: Evaluación de afasia progresiva . Un algoritmo para el diagnósticosindromatico de los pacientes que presentan alteraciones en el lenguaje. El diagnóstico debe acompañarse de una evaluación neurofisiológica, resonancia magnética y otros estudios como el análisis del LCR.
Variante conductual de la DFT

Este síndrome se caracteriza por la disminución progresiva de las aptitudes interpersonales y ejecutivas, con alteración de la respuesta emocional y conductasanormales, tales como apatía, desinhibición, obsesiones, rituales y estereotipias.
La variante conductual de la DFT puede aparecer insidiosamente y su detección precoz puede a veces depende de cambios sutiles en las circunstancias sociales (como cambiar de trabajo o de pareja), lapsos idiosincrásicos del gusto o la conciencia social, disminución de la libido, alteración de las preferencias alimentarias...