Dermatomiositis

Dermatomiositis (Dm)

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de trastornos auto inmunitarios determinados genéticamente que afectan de manera predominante a los músculos esqueléticos, la piel o ambos y ocasionan debilidad esquelética sintomática que puede estar acompañada por enfermedad inflamatoria cutánea. La DM clásica se utiliza para referirse a la miositisque produce debilidad muscular proximal y un conjunto de lesiones cutáneas inflamatorias.
Un subgrupo de pacientes expresan las manifestaciones cutáneas características de DM durante periodos prolongados (6 meses o más) sin desarrollar evidencias clínicas e debilidad muscular. Esta forma de expresión de DM se denomina DM clínicamente amiopática (DMCA) también llamado dermatomiositis sinmiositis.




Epidemiologia

Dermatomiositis clásica
Esta afección se presenta desde la infancia hasta la edad adulta y se manifiesta con mayor frecuencia en la quinta y sexta década. La incidencia entre 1963 y 1982 fue estimada en 5,5 casos cada millón. El compromiso cutáneo se presenta en el 30 al 40% de los adultos y en el 95% de los niños. Las mujeres afroamericanas en edad fértil son las másafectadas. Las personas asiáticas que son más probablemente afectados son del sexo masculino, mientras que las mujeres están afectadas con una frecuencia dos veces mayor que los hombres en las poblaciones blancas. La enfermedad intersticial pulmonar asociada con la DM parece presentarse más comúnmente en pacientes japoneses que en otros grupos éticos.


Dermatomiositis clínicamente amiopática.La prevalencia en estados unidos actualmente se desconoce, se presento una revisión sistematica de la literatura existente acerca de la DMCA de aparición en la edad adulta. En la mayoria de los casos la afeccion cutanea duro alrededor de 4 años y afectaba principalmente al sexo femenino. La incidencia de esta enfermedad en personas jóvenes se desconoce.
Ciertos fármacos como hidroxiurea,penicilamina, diclofenac, fenitoina pueden inducir alteraciones en la piel similares a la DM. El tratamiento a largo plazo (entre 2 a 10 años) con hidroxiurea para la leucemia mieloide crónica puede producir una erupción cutánea similar desde el punto de vista clínico e histopatológico. Sin embargo, están ausentes la debilidad muscular y los demás síntomas sistémicos. Con frecuencia se encuentranulceras dolorosas en las piernas y también xerosis y atrofia cutánea.
Etiologia Y Patogenia

Se considera que la DM evoluciona a través de etapas secuenciales múltiples: la etapa de susceptibilidad, la de inducción, la de expansión y la de lesión. La etapa de susceptibilidad de la DM se origina en gran medida en la predisposición genética. Han sido asociadas específicamente con el HLA-B8, DR3 yel DRw52.
En la etapa de inducción, las fuentes naturales y artificiales de luz ultravioleta precipitan o exacerban las manifestaciones cutáneas de la DM. Cerca del 50% de los pacientes con DM experimentan fotosensibilidad, tanto por la luz ultravioleta A como la B. Diversos tipos de infeciones pueden ser factores causales de la DM. Entre ellos está por virus coxsackie, echovirus y losretrovirus humanos (como el virus del linfoma de tipo I y VIH), también patógenos no virales como T. gondii.
La etapa de expansión de a DM está marcada por la producción de autoanticuerpos que señala la perdida de la regulación inmunitaria normal.Se cree que la activada inmunitaria mediada por células contra los autoantigenos musculares es la responsable principal de la lesión muscular que se produce enla PM.
El análisis histopatológico de la DM cutánea revela tres anormalidades generales: una dermatitis con una zona intermedia pobre en células, una vasculopatía de los pequeños vasos de las dermis y depósitos de mucina a predomino dérmico.
En la etapa de lesión, los linfocitos T portadores del receptor de la quimiocina CXCE3 reclutados producen luego una reacción inmunitaria efectadora Th1...