Dermatomiositis

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INTRODUCCIÓN

Se define como un trastorno difuso del tejido conectivo, de origen desconocido, quizás autoinmunitario, que afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica y proximal, que se acompaña de trastornos cutáneos. Es posible que evolucione sin miositis o sea una enfermedad paraneoplásica.

La incidencia anual de esta enfermedad esbaja y se calcula entre 0,5 y 8,4 casos por millón de habitantes en Estados Unidos, con dos picos de aparición, entre los 10 y 15 años en la forma juvenil, y entre los 45 y 60 en las formas adultas. Predomina en el sexo femenino en proporción 2:1. No existen datos en América Latina.

Forma parte de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Su origen sigue como desconocido pero se cree que elvalor es más inmunitario, la inmunidad celular se encuentra normal, el daño se explica por la citotoxicidad de linfocitos T CD8+ contra el músculo. En 68% de los pacientes se encuentra Ab’s anti mioglobina.
Hay seis tipos clínicos I.- Polimiositis (sólo afección a músculo), II.- Dermatomiositis clásica, III.- Poli ó Dermatomiositis paraneoplásica, IV.- Poli ó dermatomiositis juvenil, V.- Poli ódermatomiositis acompañada de otra enfermedad del tejido conectivo y VI.- Dermatomiositis amiopática (poca ó transitoria afección muscular).

Se caracteriza por la presencia de eritema violáceo en párpados, frente, regiones malares y dorso de la naríz, con edema leve y descamación, conocido también como halo heliotropo. Hay lesiones poiquilodérmicas, o sea, eritema, atrofia, pigmentación ytelangiectasias. Las pápulas de Gottron en las articulaciones interfalángicas. Fenómeno de Raynaud, lesiones de vasculitis, e hiperqueratosis palmar o manos de mecánico. Puede haber calcinosis. La afección muscular se caracteriza por mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento. A nivel sistémico, puede afectar el sistema digestivo, como con disfagia, pseudodivertículos, diarrea, estreñimiento yhemorragias por ulceración de la mucosa y submucosa. A nivel cardiovascular, hay taquicardia, arritmia y lesión miocárdica. Se puede encontrar fibrosis pulmonar, o neumonitis intersticial.

En sí, los criterios diagnósticos son:
1.- Debilidad muscular proximal y simétrica con disfagia o sin ella, ó afección muscular respiratoria
2.- Datos anormales en la biopsia muscular.
3.- Enzimas musculareselevadas.
4.- Datos anormales en la EMG.
5.- Erupción cutánea típica.

Considerando su origen autoinmune, en el tratamiento farmacológico de elección se emplean los glucocorticoides, aunque la evidencia es empírica, pero hasta el momento se han obtenido buenos resultados. El régimen debe adecuarse al tipo de dermatomiositis y a la edad del paciente, teniendo en cuenta los efectos secundarios.Con el fin de prevenir dichos efectos secundarios se asocia al tratamiento inmunosupresores. Además se tienen otras alternativas para casos refractarios a los esquemas clásicos.

El propósito del presente trabajo es realizar una revisión sistemática del tratamiento empleado en el manejo de la dermatomiositis. Se exponen el tratamiento farmacológico y no farmacológico, sus ventajas y los efectosadversos de algunos fármacos y las nuevas terapias recientemente empleadas.

TRATAMIENTO DE LA DERMATOMIOSITIS

Los objetivos principales del tratamiento son preservar y, si es posible, mejorar la función muscular, prevenir la atrofia que puede ocurrir con el desuso y evitar las contracturas musculares.

Dichos objetivos se logran por medio de terapia no farmacológica y farmacológica.

a) Nofarmacológica: terapia física y rehabilitación; por medio de la educación del paciente y su familia. Es importante definir la actividad y severidad de la enfermedad para adecuar el tratamiento. Se puede asociar a otras técnicas como aplicación de calor y masajes.
El ejercicio como parte del tratamiento ha sido controvertido, en particular en pacientes con DM juvenil. En un estudio realizado...
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