Diagnóstico Del Síndrome De Cushing

ALBERTO M. MÁRQUEZ LÓPEZ
|6º CURSO DE MEDICINA |ASIGNATURA: PATOLOGÍA MÉDICA III ~ Dr. Escobar |

Diagnóstico del Síndrome de Cushing


INTRODUCCIÓN

El síndrome constituido principalmente por obesidad centrípeta o troncular, estrías cutáneas violáceas, equimosis y miopatía proximal fue descrito en 1932 por H. W. Cushing.Se conoce también como hipercortisolismo. Otros síntomas asociados son la hipertensión, fatiga fácil y debilidad, amenorrea, hirsutismo, edemas, glucosuria, osteoporosis y en la mayoría de casos es característica la existencia de un tumor basófilo de la hipófisis. Todos estos signos y síntomas están relacionados con la principal característica fisiopatológica del síndrome, una hipersecreción decortisol por la glándula suprarrenal (Cushing endógeno), que es hiperplásica, displásica o neoplásica, o bien una administración prolongada de los propios glucocorticoides o de ACTH (hormona adrenocorticotropa). En la siguiente tabla se recogen las principales causas del síndrome de Cushing endógeno.


Tabla 1. Causas del síndrome de Cushing endógeno[i]
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|- Hiperplasia suprarrenal |
| a) Causa hipofisaria |
| Disfunción hipotálamo-hipofisaria |
| Microadenomas o macroadenomas hipofisarios productores de ACTH |
| b) Secundaria a tumores no endocrinos productores de ACTH o CRH|
|- Hiperplasia macronodular suprarrenal |
|- Displasia micronodular suprarrenal |
| a) Esporádica |
| b) Familiar (síndrome de Carney) |
|- Neoplasia suprarrenal |
| a) Adenoma|
| b) Carcinoma |
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|ACTH = Hormona adrenocorticotropa o corticotropina |
|CRH = Hormona liberadora de corticotropina |


IMPORTANCIA

Afecta aproximadamente a 10-15habitantes por millón y es más frecuente en mujeres jóvenes[ii]. Está asociado a un gran incremento de la mortalidad particularmente debido a enfermedad cardiovascular (Sandler et al. 1987)[iii]. En un 82% de pacientes se encuentra hipertensión arterial[iv], y en un 97% obesidad centrípeta. Un estudio de 1994 en Vizcaya revela que la incidencia de adenomas hipofisarios corticotropos, la causa másfrecuente de síndrome de Cushing endógeno, se sitúa en torno a los 2.4 casos por millón[v].
En general, la incidencia de síndrome de Cushing se estima en 5-6 casos por millón, y en la mayoría de series de casos con elevado número de pacientes, el 80% es ACTH-dependiente y sólo un 20% es ACTH-independiente (de causa adrenal pura)[vi].

APROXIMACIÓN AL DIAGNÓSTICO

Gran parte de lossíntomas y signos ya descritos del síndrome de Cushing son la consecuencia lógica de la elevación de los glucocorticoides, y su presencia nos hará pensar en él.
Salvo en el síndrome de Cushing iatrogénico o exógeno los niveles de cortisol en sangre y orina están elevados en una cuantía variable[vii]. Se asocia en ocasiones una hipopotasemia, hipocloremia y alcalosis metabólica.DIAGNÓSTICO

El diagnóstico del síndrome de Cushing incluye necesariamente confirmación bioquímica del hipercortisolismo y debe establecerse antes de emprender cualquier diagnóstico diferencial, dado que la sensibilidad, especificidad y precisión diagnóstica de todas las pruebas usadas actualmente son válidas únicamente durante los períodos de hipercortisolismo mantenido[viii].
El...