disostosis craneofacial

Disostosis craneofacial
Sinonimia: Enfermedad de Crouzon.

Definición: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitassuperficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.8

Etiología: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia completa y expresividad variable.9Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molaressuperiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativapor estrechez palatina.3,6,9

Tratamiento y pronóstico: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando al médico tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en eltratamiento de estos pacientes.3

3.1.2 -Síndrome de Teacher Collins
Sinonimia: Disostosis mandibulo facial.

Definición: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arcobranquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales,Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.3

Etiología y patogenia: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutaciónespontánea.

Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describecomo de "pájaro o pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.

Tratamiento...