disrafias del sistema nervioso central

Introducción.

Disrafismo significa “cierre defectuoso” y es una entidad congénita que se caracteriza por ausencia de cierre de uno o más arcos vertebrales posteriores, con o sin alteraciones de la columna, que se pueden acompañar de anomalías cutáneas, meníngeas y neurales, a veces asociados a tumores de la línea media de diversa índole.
Las disrafias cráneo-espinales son un defectocongénito del tubo neural, el cual pasa por diversas transformaciones y cualquier alteración durante su cierre conllevará a este tipo de defectos que se caracterizan por afecciones del cráneo y de la médula espinal.
Pueden clasificarse en medulares y encefálicas. Entre las medulares se encuentran, Espina bífida oculta, Meningocele, Mielomeningocele, Mielomeningohidrocele y Mieloquisquisis; lasencefálicas son, Meningocele, Meningoencefalocele, Anencefalia, Hidrocefalia y Microcefalia.
Tambien se las puede clasificar en disrafias abiertas, cerradas y ocultas.
Las disrafias del sistema nervioso central abiertas cursan con salida al exterior a través del defecto de medula, meninges o ambas. Sin revestimiento cutáneo o piel parcialmente epitelizada. Entre las disrafias abiertas se encuentran,Mielomeningocele, Mielocele (mielosquisis) entre otras. Entre las disrafias cerradas, la más común es la espina bífida oculta, las disrafias ocultas son aquellas que deben ser pesquisadas a través de signos muy sutiles en la piel de los pacientes o solo a través de exámenes de imagen como un hallazgo.

Desarrollo Embrionario
Dura 8 semanas. Finaliza cuando el embrión mide 30 mm. de longitud cráneoglútea (LCG) y pesa 2,4 grs. Se encuentra dividido en 3 Periodos importantes: Periodo Presomítico, Somítico y Metamórfico.
Periodo Presomítico (1ª- 3ª semana)
Se divide a su vez en: Fecundación, Segmentación, Implantación (6º-14º día), Pregastrulación (etapa en la que se observa un Disco Bilaminar) y Gastrulación (se observa Disco Trilaminar).
Fecundación
Es el proceso donde se fusionanlos gametos masculinos y femeninos, por lo tanto, es el inicio de todos los procesos de desarrollo que van a venir a futuro. Ocurre en el tercio externo de la trompa de Falopio. Aquí es donde se forma el nuevo ser a partir del Cigoto, el cual sigue una serie de pasos que comienzan al interior de la trompa.
Segmentación
A las 30 horas el cigoto sufre su primera división mitótica, originando 2blastómeros. Cuando existen entre 12- 16 blastómeros (después de la 3ª segmentación) se produce un proceso denominado Compactación que divide este grupo de células en una zona interior (embrioblasto) y una zona exterior (trofoblasto). El Embrioblasto formará al Embrión. El Trofoblasto formará a los Anexos Embrionarios.
La zona del trofoblasto que está sobre el embrioblasto va a formar la partefetal de la placenta y el resto que queda rodeando la gran cavidad celómica va a originar dos membranas, el Corion y el Amnios, las cuales rodean al embrión en desarrollo. Al ingresar el conglomerado de células en la cavidad del útero, comienza a entrar líquido a través de la zona pelúcida hacia los espacios intercelulares del embrioblasto, dejando a éste en una posición polar.
En el momento quetodo el líquido ingresado se ubica en una cavidad única se le denomina Blastocisto.
Implantación
Tras perder la zona pelúcida, en un proceso conocido como Eclosión, el blastocisto de adhiere a la mucosa uterina el 6º día, para estar completamente implantado el día 14.
Pre gastrulación
En esta etapa, las células del embrioblasto se ordenan en dos estratos, que se diferencian por su ubicación yforma: Epiblasto e Hipoblasto
El Epiblasto corresponde a células cilíndricas altas, ubicadas por dorsal, que son capaces de formar las 3 capas embrionarias (Ectodermo, Mesodermo y Endodermo)
El Hipoblasto corresponde a células cúbicas o planas, ubicadas ventralmente.
Gastrulación (3° semana)
Se inicia con la formación de la Línea Primitiva (día 15) en el Epiblasto, la cual en su...