Distrofia muscular

DISTROFIA MUSCULAR
* Distrofia muscular (DM) Es un grupo Heterogéneo de trastornos Hereditarios que se caracterizan por una debilidad muscular , acompañado algunas veces con afectación cardiaca.Ligada al cromosoma X | Distrofia muscular de Duchenne. | DMD es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al cromosoma X. |
| Distrofia muscular deBecker | ligado al cromosoma X. Está caracterizado principalmente por una debilidad en los músculos proximales de los miembros inferiores |
| Distrofia muscular de Emery-Dreifuss | afección queafecta principalmente a los músculos que se emplean en la locomoción (músculo esquelético) y el músculo cardiaco. |
Autosomicas recesivas | De cadera | Incluye varios trastornos heterogéneosgenéticamentey en cuanto a la sintomatología. Se caracterizan por debilidad progresiva de los músculosperteneciente a la cintura escapular y pelviana. Pueden existir trastornos del músculo cardiaco. |Autosomicas dominantes | Facioescapohumeral | |
| Distal | |
| Ocular | |
| Oculofaringea | |
| Distrofia miotónica de Steinert. | |

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
Esta dadopor la mutación del ge, DMD, se presenta en cada 1 de 35.000 nonatos hombres, este gen codifica a la distrofina, proteína del musculo liso, esquelético y cardiaco. Esta proteína proporcionaestabilidad. Esta patología afecta mas a hombres que a mujeres. Se suele utilizar la maniobra de Gowers y presentan seudohipertrofia.
La mayoría muere por alteraciones pulmonares o cardiacas.
SÍNTOMAS
Lossíntomas aparece entre los 3 a 5 años, que es cuando ya se ha tenido una perdida considerable de la masa muscular.
Desequilibrio y contracturas secundarias, los primeros músculos afectados son losde la cadera escapular. Pero clínicamente se manifiesta con los músculos extensores.
Causa deformidades

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
Es similar a la distrofia de Duchenne, pero comienza más...