Distrofias Retinanias

DISTROFIAS RETINIANAS

Las distrofias son padecimientos hereditarios, generalmente no congénitos, bilaterales, habitualmente simétricos y progresivos, que se desarrollan sobre una retina de características normales al nacimiento.

Distrofias maculares.
Grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por pérdida bilateral de la visión central, defectos de la visión cromática y apariciónde alteraciones maculares normalmente simétricas en la oftalmoscopia.
1- Enfermedad de Best (distrofia macular viteliforme)
* Se inicia habitualmente entre la primera y la segunda década de la vida
* Se hereda con patrón dominante
* Imagen clásica de un depósito macular subretiniano de color amarillento y forma redonda u ovalada
* En la etapa atrófica el quiste se reabsorbecompletamente o se rompe produciendo atrofia del EPR y baja de visión central habitualmente a 20/200
Generalidades:
* Estadio 0: Previteliforme
* Estadio 1: Cambios leves en el EPR
* Estadio II: Lesión en yema de huevo
* Estadio III:Pseudohipopión
* Estadio IV: Atrofia EPR
2- Enfermedad de Stargardt
* Distrofia macular más común también llamada degeneración macularjuvenil
* Herencia autosómica recesiva
* Se inicia habitualmente entre los 8 y 15 años de edad con baja de la visión central
* Imagen de bronce martillado
3- Distrofias bastón-cono (retinitis pigmentosa)
* Retinitis pigmentosa clásica
* Retinitis pigmentosa sin pigmento
* Retinitis pigmentosa en sector (pericentral)
* Retinitis pigmentosa unilateral
* Retinitispigmentosa central (inversa)
* Retinitis punctata albescens
* Retinitis pigmentosa senil

RETINITIS PIGMENTOSA CLÁSICA

* Es la distrofia retiniana más común
* El síntoma más frecuente es la nictalopía progresiva, reducción del campo visual y finalmente la reducción de la AV
* La forma de transmisión más común es autosómico recesivo (con sanguinidad común) y esporádico, siendomenos comunes las formas ligadas al cromosoma X o autosómica dominante
* Mal llamada triada clásica: papila pálida, vasos retinianos adelgazados y múltiples áreas de hiperpigmentación en forma de espículas óseas son más comunes en casos muy avanzados, la palidez de la papila frecuentemente no se observa y las espículas óseas pueden iniciarse hasta 5 años después de haber iniciado lasintomatología.
* Existen dos alteraciones constantes desde el inicio de la enfermedad: pigmento en el vítreo anterior y DVP que se observa en 100% de los casos
* La edad de inicio es muy variable y depende del tipo de herencia, siendo de inicio más temprano las formas recesiva y ligada al cromosoma X y de inicio más tardío y presentación más benigna la forma autosómica dominante
* Otras dosalteraciones que pueden ser observadas en el transcurso de la enfermedad y que pueden causar disminución ce la visión central son: la presencia de opacidad subcapsular posterior y EMQ

DEGENERACION LATICCE O EN ENCAJE

* Es la más común de las distrofias vitreorretinianas, frecuentemente afecta ojos miopes con mayor longitud de eje axial y se asocia a DR en 20 a 30%
* Es una degeneraciónperiférica alargada, de color blanquecino, con vasos exangües que la cruzan; tiene retina adelgazada y adherencias vítreas en sus bordes
* Ocasionalmente presenta agujeros tróficos redondos en su interior
* Se localiza más frecuentemente en la mitad inferior (meridiano de 5 a 7) que en la superior (de 11 a 1)
* Cuando se producen desgarros, estos aparecen en los extremos y predisponen aDR
* Se sugiere Tx profiláctico cuando existe DR en el ojo contralateral, historia familiar de DR asociada a encajes, cuando haya progresión documentada, o esté asociada a síntomas de fotopsias o miodesopsias.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA

Tipos
* Regmatógeno
* Traccional
* Exudativo
Causas: rompimiento de la retina que permite el fluido sinerético del vítreo, penetre a...