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Rev Colomb Cir. 2012;27:235-241

Rev Colomb Cir. 2012;27:235-241 Rabdomiosarcoma retroperitoneal

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Rabdomiosarcoma retroperitoneal en el adulto
Patricia Olarte1, ricardO duarte2, alejandrO lOra3

Palabras clave: rabdomiosarcoma; neoplasias retroperitoneales; procedimientos quirúrgicos operativos; quimioterapia; radioterapia.

Resumen
El rabdomiosarcoma es un tumormaligno de los tejidos blandos que representa, aproximadamente, 4 a 8 % de los tumores sólidos en los niños. Generalmente, se origina en la cabeza y el cuello, y el sistema genitourinario. El rabdomiosarcoma retroperitoneal rara vez se ha reportado en la literatura científica, y el rabdomiosarcoma embrionario de origen epiploico en los adultos es aún más raro. Este tumor maligno de tejidosblandos es más común en los niños. El número de casos por millón de habitantes entre 1994 y 2005, fue de 8,3 (hombres) y 3,7 (mujeres); la mayoría de los casos son esporádicos. Según el tipo histológico, son tumores embrionarios, alveolares o pleomórficos. El rabdomiosarcoma embrionario se llama así por su parecido con el músculo esquelético inmaduro y representa el 60 %

de los casos de este tumor enlos pacientes menores de 20 años de edad. El propósito de este artículo fue revisar la literatura científica y presentar un caso clínico de rabdomiosarcoma retroperitoneal en un paciente adulto de la Clínica Universitaria Colombia.

Introducción
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de partes blandas; en adultos (16 años o más) es poco frecuente, y representa menos de 3 % de los sarcomas detejidos blandos1. Hay poca información sobre la biología de la enfermedad o los factores clínico-patológicos que influyen en la supervivencia en los adultos con rabdomiosarcoma2. El rabdomiosarcoma retroperitoneal ha sido raramente reportado en la literatura científica3,4. De este tipo, el epiploico de origen embrionario en adultos es aún más infrecuente. Según el tipo histológico, los tumores sonembrionarios, botrioides, alveolares y pleomorfos5. El rabdomiosarcoma embrionario es llamado así por su semejanza con los músculos del esqueleto inmaduro, y representa el 60 % de los casos de rabdomiosarcoma en pacientes menores de 20 años de edad2. El rabdomiosarcoma del adulto es un tumor muy maligno, con una incidencia significativa de recurrencia metastásica6.
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Médica, residentede segundo año de Cirugía General, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia. Médico internista, oncólogo clínico, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia. Médico, cirujano general; instructor, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia.

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Fecha de recibido: 7 de mayo de 2012 Fecha deaprobación: 23 de mayo de 2012

Olarte P, Duarte R, Lora A

Rev Colomb Cir. 2012;27:235-241

Discusión
El rabdomiosarcoma es el más común de los sarcomas de tejidos blandos durante las dos primeras décadas de la vida; sin embargo, se ven relativamente pocos casos en una sola institución1. El rabdomiosarcoma constituye el 50 % de los sarcomas de tejidos blandos. Este tumor representa 10 a 15 %de los tumores sólidos malignos y el 6 % de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años de edad7. En Estados Unidos, la relación hombre-mujer es de 1,5:1, el tumor es dos veces más común en caucásicos que en afroamericanos y se diagnostican alrededor de 250 nuevos casos cada año8. Se han incluido anomalías genéticas en la etiología de esta enfermedad, como la inactivación del gen p53supresor de tumor y, en ocasiones, la translocación de 12q132. Otros factores de riesgo conocidos incluyen la marihuana, la cocaína y la exposición materna a la radiación9. El rabdomiosarcoma surge en el mesénquima fetal primitivo, incluso en sitios que no contienen músculo esquelético. Desde el punto de vista histológico, el tumor se asemeja a los músculos estriados del feto10. También pone de...