Doctor

Revista Alergia México 2008;55(1):38-45

Artículo de revisión Síndrome de hiper IgE. Diagnóstico y manejo oportunos
Celia Vega Orozco,* Luiana Hernández Velásquez,** Nora Hilda Segura Méndez,*** Bernardo Augusto Torres Salazar**** RESUMEN
El síndrome de hiper IgE fue descrito inicialmente por Buckley y se conoce también como síndrome de Job. Se han descrito dos tipos: autosómico dominante yautosómico recesivo. Es una inmunodeficiencia primaria, rara y compleja que se distingue por abscesos recurrentes en la piel, causados por Staphylococcus aureus, neumonías recurrentes con formación de neumatoceles, eosinofilia y concentraciones séricas de inmunoglobulina E > 2,000 UI/mL. Se ha descrito una mutación en el STAT3 de pacientes con síndrome de hiper IgE autosómico dominante (SHIGE-AD);eccema temprano y retardo en la caída de la dentición primaria principalmente. De 1972 a la fecha se han reportado aproximadamente 250 casos en todo el mundo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los criterios de Grimbacher, y su pronóstico depende del diagnóstico y tratamiento oportunos. Tiene una incidencia similar en hombres y mujeres. Su diagnóstico diferencial incluye aspergilosisbroncopulmonar alérgica, enfermedad granulomatosa crónica, linfoma de células T y dermatitis atópica. Para su tratamiento se recomienda el uso profiláctico de antibióticos y la administración de inmunoglobulina intravenosa o interferón gamma recombinante. Palabras clave: síndrome de hiper IgE, Job, Buckley, Grimbacher, IgE, INF gamma, eosinofilia, neumatoceles, neumonía recurrente, abcesoscutáneos recurrentes.

ABSTRACT
The hyperimmunoglobulin E syndrome was discribed for Buckley, and it also called the Job syndrome. There are two types: dominant autosomal and recessive autosomal. It is a primary, rare and complex immunodeficiency, characterized clinically by recurrent skin abscesses for Staphylococcus aureus, recurrent pneumonia, and pneumatoceles, hypereosinophylia, high serum levelsof immunoglobulin E (> 2,000 UI/mL), early eczema and late loss of primary dentition. Recently a STAT3 mutation has been described as origin of dominant autosomal hyperimmunoglobulin E syndrome. Since 1972, 250 cases have been reported around the world. The diagnosis is done with the Grimbacher criteria and the prognosis depends on the opportune diagnosis and treatment. The incidence is same inwomen and men. The differential diagnosis is with allergic bronchopulmonary aspergillosis, chronic granullomatose disease, T cell lymphoma, and atopic dermatitis. The treatment is with prophylactic antibiotic, intravenous immunoglobulin or recombinant INF gamma. Keys word: hyper IgE syndrome, Job, Buckley, Grimbacher, IgE, INF gamma, eosinophilia, penumatoceles, recurrent pneumonia, recurrent skinabscess.

“Salió Satán en la presencia de Yahvé e hirió a Job con una llaga incurable de la punta de los pies hasta la coronilla de la cabeza” Job 2:7
Residente de tercer año, Medicina Familiar, Unidad de Medicina Familiar número 28, Gabriel Mancera. ** Residente del cuarto año, Alergia e Inmunología. *** Médico adscrito al Servicio de Alergia e Inmunología Clínica. Hospital de Especialidades,Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. **** Coordinador de Enseñanza e Investigación en Salud. Unidad de Medicina Familiar número 28, IMSS. Correspondencia: Dra. Celia Vega O. Guadalupe Victoria 11, colonia San Pedro Atocpan, CP 12200, México, DF. E-mail: veoce2110@yahoo.com.es y norasegura@yahoo.com. Recibido: noviembre, 2007. Aceptado: enero, 2008. La versión completa de este artículo tambiénestá disponible en internet: www.actualizacionmedica.com.mx *

B

asados en la interpretación de este relato biblico,1 Davis y su grupo en 1966 usaron el término de síndrome de Job para describir a pacientes con deficiencia en la fagocitosis, dermatitis similar a la atópica, abscesos dérmicos fríos diseminados, neumonía recurrente, pneumatoceles y anormalidades craneofaciales. Burckley en...