Enfemedad de paget

ENFERMEDAD DE PAGET
Por el Dr. ANTONIO BERMUDEZ MILLA (*• Nos ha parecido oportuno aprovechar la presentación de un caso de Enfermedad de Paget, no como originalidad sino mas bien como una rareza en nuestro país, ya que según hemos sido informados en el Departamento de Patología del Hospital General San Felipe, de Tegucigalpa, el mayor Centro Asistencíal del país, solamente ha sido informado uncaso y nosotros solamente hemos observado dos durante nuestra experiencia profesional, con la particularidad de que ambos se presentaron en personas de origen extranjero, sin mezcla con nuestra raza. Haremos pues primero una serie de consideraciones generales sobre esta enfermedad para actualizarla un poco y a continuación presentaremos nuestro caso. CONSIDERACIONES GENERALES Etiología (1-2-3-4)Descrita por Sir James Paget en 1876-1877, aún se desconoce su causa, es muy rara antes de la 4 ? década y frecuente entre la 6^ y 71 *, 3% de un total de más de 4.000 autopsias, de Schmürl (tabla 7). Los casos observados por nosotros fueron también después de los 60, el que presentamos en una mujer de origen totalmente español y el otro en un americano domiciliado en la Costa Norte. Se hanconsiderado como factores etiológicos: 1.—Trauma. Se citaron algunos casos pero se ha llegado a la conclusión de que fueron meras coincidencias. 2.—Avitaminosis. Se han informado algunos casos coincidentes con cirrosis alcohólica y anormalidades en los estudios de Vit, A, de ahí que se haya considerado que puede haber un factor en el sistema reticoloendotelial de la médula osea y especialmente delhígado, ya que es aquí en donde el caroteno es transformado en Vit. A. Además, cuando hay hipercalcemia se corrige con la adrninistración de esta vitamina. No ha sido posible comprobar su acción etioló'gica en forma definitiva. 3.—Trastornos endocrinos. Se han invocado las disfunciones paratiroideas, tiroideas y suprarrenales. El informe de Mandl sobre el efecto de la paratiroidectomía en la Enfermedadde Recklinhausen en 1926 fue muy demostrativo y el hecho de que la enfermedad no sea generalizada sino más bien localizada y extensamente distribuida está en contra de los factores endocrinos. 4.—Inflamatorio. La investigación histológica y en particular la distribución de las alteraciones en el sistema esquelético favorecen la génesis inflahiatoria, crónica. En contra está la frecuencia de ladegeneración maligna.
(* ) Presentado a! incorporarse en la Sociedad de Cirugía de Honduras. (**) Del Departamento de Ortopedia y Traumatología del Centro Médico Hondureno, La Policlínica y del Hospital San Felipe. Instructor de Ortopedia en la Facultad de Medicina.

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DR. ANTONIO BERMUDEZ MILLA

REV. MED. HONli.

5.—Herencia. Se ha encontrado cierta relación familiar, sujetos en la mismafamilia, afectados de Paget u otras discrasías como diabetes, obesidad, gota y estatura elevada. También se han encontrado estigmas hereditarios como retinitis pigmentosa, lo que puede indicar un componente genético en la enfermedad. 6.—Cambios vasculares. Difícilmente pueden ser la causa, pero acompañan siempre a la enfermedad, la cual coincide frecuentemente con Arterieesclerosis, Elholminformó que son comunes los trastornos vasculares en los pagéticos por un exceso de trabajo cardíaco, secundario a una excesiva vascularización de los huesos, en la misma forma que en los aneurismas arteriovenosos. Junto a los signos de fallo cardíaco, congestión venosa y presión del pulso notablemente alta, el método incluye estudios con el pletisinógrafo de Lewis Grant y demostraron gran aumento delaflujo sanguíneo a través de los huesos pagéticos, de tal modo que la sangre pariférica circula por elíos usando la arteria nutricia, de] húmero por ejemplo, en un volumen de hasta 13.3 litros por minuto (normal 4). Se comprobó igualmente el aumento de la temperatura local a nivel de las lesiones óseas. En un caso avanzado de Paget la aplicación de un torniquete a una extremidad muy afectada,...