Enfermedad de adison

ENFERMEDAD DE ADDISON
(Insuficiencia corticosuprarrenal primaria o crónica)
Enfermedad de curso insidioso y generalmente progresivo, debida a una hipofunción corticosuprarrenal.
Etiología e incidencia
Alrededor del 70% de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idiopática de la corteza suprarrenal, probablemente causada por procesos autoinmunes. Los casos restantes sonconsecuencia de una destrucción de la glándula suprarrenal por granulomas (p. ej., tuberculosos; la tuberculosis se ha hecho cada vez más frecuente, especialmente en los países en vías de desarrollo), tumores, amiloidosis o necrosis inflamatoria. La hipofunción corticosuprarrenal puede ser causada también por la administración de fármacos, por motivos no endocrinos, que bloquean la síntesis deesteroides, como por ejemplo el ketoconazol (un producto antifúngico). La incidencia de la hipofunción corticosuprarrenal en la población general es aproximadamente de 4:100.000. La enfermedad de Addison se presenta en todas las edades, con incidencia prácticamente igual en ambos sexos, y tiende a manifestarse clínicamente durante una situación de estrés metabólico o un traumatismo.
FisiopatologíaEn la enfermedad de Addison existe un aumento de la excreción de Na y una disminución de la excreción de K, principalmente por la orina, que es isotónica, y también en el sudor, la saliva y el tracto GI. Se producen en la sangre concentraciones bajas de Na y Cl y una concentración alta del K sérico. La incapacidad para concentrar la orina, combinada con las alteraciones del equilibrioelectrolítico, produce deshidratación grave, hipertonicidad del plasma, acidosis, disminución del volumen circulatorio, hipotensión y colapso circulatorio.
La deficiencia de cortisol contribuye a la hipotensión y produce alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono, las grasas y las proteínas y una gran sensibilidad a la insulina. En ausencia de cortisol, se forma una cantidad insuficiente dehidratos de carbono a partir de las proteínas y se produce hipoglucemia y una disminución del glucógeno hepático. La consecuencia es la debilidad, debida en parte a deficiencia de la función neuromuscular. La resistencia a las infecciones, los traumatismos y otras formas de estrés está disminuida a causa de la reducción de la secreción de las glándulas suprarrenales. La debilidad del miocardio y ladeshidratación originan una reducción del gasto cardíaco y puede producirse un colapso circulatorio. Los niveles de cortisol disminuidos en la sangre conducen a un aumento de la producción de ACTH por la hipófisis y a un incremento de los niveles sanguíneos de ß-lipotropina, la cual tiene actividad estimulante de los melanocitos y produce la hiperpigmentación de la piel y de las membranas mucosascaracterística de la enfermedad de Addison.
Síntomas y signos
Los síntomas iniciales son debilidad, fatiga e hipotensión ortostática. La pigmentación suele estar aumentada, con la excepción de la insuficiencia suprarrenal secundaria a una insuficiencia hipofisaria. Este aumento de la pigmentación (hiperpigmentación) se caracteriza por un color bronceado difuso de las partes expuestas y noexpuestas del cuerpo, especialmente en los puntos de presión (prominencias óseas), pliegues cutáneos, cicatrices y superficies extensoras. Son frecuentes las efélides negras sobre la frente, la cara, el cuello y los hombros, áreas de vitíligo y una coloración azulada negruzca de las aréolas mamarias y de las mucosas de los labios, boca, recto y vagina. A menudo se producen anorexia, náuseas, vómitos ydiarrea. Es posible observar disminución de la tolerancia al frío, con hipometabolismo. Pueden aparecer mareos y síncope. El ECG puede presentar disminución de voltaje e intervalos PR y QT alargados. El EEG muestra un enlentecimiento generalizado del ritmo . El comienzo gradual y la naturaleza inespecífica de los síntomas iniciales suele llevar a un diagnóstico inicial incorrecto de neurosis....