Enfermedad de behcet

Introducción
Hulusi Behcet, dermatólogo turco, en 1937, desarrollo una hipótesis según la cual una infección vírica seria la responsable de las manifestaciones de la enfermedad de Behcet.
La enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistemica de naturaleza desconocida. Tiene una distribución mundial, aunque con mayor presencia en los países del mediterráneo oriental, sobre todo en Turquía,y el lejano Oriente, especialmente en Japón.
Se caracteriza por una triada sintomática clásica en la cual se presentan aftas orales, ulceras genitales y uveítis los cuales son de carácter recidivante. También se manifiestan eritema nodoso, foliculitis, flebitis, trombosis arteriales o venosas, artritis, meningoencefalitis o enteritis, entre otras. Su base etiogenica consiste en una vasculitis conafinidad por capilares y vénulas, con frecuente formación de trombos venosos.
Su etiología es desconocida pero según estudios se menciona factores tóxicos, víricos y bacterianos que desencadenan fenómenos de autoinmunidad, los cuales se discutirán a lo largo de la monografía, incluyendo a la vez el diagnostico, pronostico y tratamiento de esta enfermedad.
Objetivos
* Investigar que es laenfermedad de Behcet, su etiología y patogenia relacionada con la inmunidad humoral y celular.
* Mencionar los factores genéticos que se describen como factores de riesgo para esta enfermedad.
* Investigar información epidemiológica relevante en la enfermedad de Behcet
* Investigar la anatomía patológica de la enfermedad de behcet
* Describir las manifestaciones clínicas másimportantes que se manifiestan en la EB.
* Mencionar las diferentes pruebas de laboratorio y criterios utilizados al diagnosticar la EB.
* Mencionar los principales tratamientos empleados en pacientes con EB
* Llegar a conclusiones que puedan ser de ayuda en mi profesión
Etiología
Como ya he mencionado la EB es de etiología desconocida pero se proponen algunos factores como causantes deesta enfermedad analizaremos los factores ambientales, genéticos e inmunológicos.
Factor ambiental
Comenzaremos por el factor ambiental debido a que desde siempre se ha sospechado la etiología infecciosa.
En primer lugar, la manifestación eje del síndrome son las úlceras bucales, que clínicamente son muy similares a las lesiones herpéticas y, por lo tanto, se ha involucrado como posible agenteal virus herpes simple tipo 1. Se han aislado partículas virales del tipo herpes en fluidos de pacientes con SB, también se han encontrado anticuerpos y actividad cito tóxica contra el virus. Otros agentes infecciosos se han involucrado, en especial los de la flora bucal y en particular el estreptococo, estafilococo y el propionibacterio.

“El posible mecanismo que pudiera explicar esta relacióninfección-SB podría ser a través de la Heat Shock Protein (HSP), ya que se ha demostrado que péptidos derivados de estreptococo y de micobacterias son homólogos a HSP-60 humano y que estimularían la respuesta de células mononucleares vía células γδ.(3, 4) “

Factor genético
Habitualmente la EB es esporádico, pero puede existir agregación familiar, lo que es más frecuente en los pacientes decomienzo juvenil, se ha asociado el SB al gen HLA-B51
El HLA-B51, como molécula de clase I, es presentadora de antígenos, e interactúa con células Natural Killer, células γδ y células CD-8 +; sin embargo, el mecanismo de cómo participa en la patogenia aún no está completamente aclarado, aunque se ha postulado un mecanismo de mimetismo molecular.
Existe una fuerte asociación del HLA-B51 con elgen MIC-A, lo que habla de una ligazón de desequilibrio entre ambos: el gen MIC-A codifica glicoproteínas de superficies en diferentes células y su expresión se regula por elementos similares a HSP.

“Otros genes HLA se han implicado en la patogenia del SB, como el del TNF, los de linfotoxinas y el HLA-B26. Finalmente, existe un sinnúmero de genes no HLA implicados posiblemente en la patogenia...