Enfermedad De Von Willebrand

Enfermedad de Von Willebrand:
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida comoconsecuencia de otras condiciones médicas. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína multimérica requerida para la adhesión plaquetaria. Haycuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros. Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad. Su nombre se debe aErik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra finlandés que descubrió la enfermedad en 1926.
Papel del factor von Willebrand en la hemostasia:
• Facilita la adhesión plaquetaria a la pareddel vaso sanguíneo lesionado
• Participa en la agregación plaquetaria
• Es la proteína portadora del factor VIII
Clasificación de la enfermedad de von Willebrand:

* Tipo 1:Deficiencia leve/moderada de FVW normal desde el punto de vista cualitativo
* Tipo 2: Mutaciones cualitativas
* Tipo 2A: disminución de la función dependiente de las plaquetas, con multímeros anormales* Tipo 2B: incremento de la afinidad para la fijación plaquetaria
* Tipo 2M: disminución de la función dependiente de las plaquetas, con multímeros normales
* Tipo 2N: disminución de lafijación al FVIII
* Tipo 3: Deficiencia grave de FVW
Criterios de diagnóstico para la enfermedad de von Willebrand:

1. Historial personal de hemorragias mucocutáneas excesivas
2. Pruebas delaboratorio de hemostasia consistentes con la EVW
3. Historial familiar de hemorragias excesivas

Síntomas diagnósticos de la enfermedad de von Willebrand:

• Propensión a los moretones
•Laceraciones con hemorragias prolongadas
• Epistaxis
• Hemorragia de las encías
• Menorragia
• Hemorragia posterior a intervenciones dentales
• Hemorragia posterior a intervenciones quirúrgicas
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