Enfermedad Von Willebrand
Es el trastorno hemorrágico hereditario más común. (descubierta 1926)
Causas
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existenvarios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico.
Síntomas
• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado de las encías
• Hematomas
• Hemorragias nasales
• Erupción cutánea
Nota: la mayoría de las mujeres con sangrado menstrual prolongado o copioso no tienen enfermedad de VonWillebrand.
Pruebas y exámenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:
• Tiempo de sangría
• Tipificación de la sangre
• Nivel del factor VIII • Examen de agregación plaquetaria
• Conteo de plaquetas
• Prueba del cofactor de ristocetina
• Pruebas específicas para el factor de von Willebrand
Tratamiento
El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado.
Sin embargo, el DDAVP nofunciona para todos los tipos de la enfermedad de von Willebrand. Se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand que usted tenga. Si va a someterse a una cirugía, el médico puede darle DDAVP antes de la operación para ver si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuirel sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía cualquier otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
Expectativas (pronóstico)
El sangrado puede disminuir durante el embarazo. Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangradoexcesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.
Posibles complicaciones
Se puede presentar sangrado después de una cirugía o cuando le extraen un diente.
El ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES) pueden empeorar estaafección. No tome estos medicamentos sin consultar primero con el médico o el personal de enfermería.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si se presenta sangrado sin razón.
Si usted padece esta enfermedad y está programado para una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia le informen a los médicos acerca de su afección--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), unaproteína multimérica requerida para la adhesiónplaquetaria. Hay cuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros. Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad
Diagnóstico
Los diversos tipos de EvW se presentan con distintos grados de hemorragia, generalmente en forma de dolor, sangrado nasal y sangrado...
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