Enfermedad de von willebrand

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Definición

La enfermedad de von Willebrand (vWD) es un trastorno sanguíneo hereditario a través del cual disminuye la capacidad de la sangre para coagularse. Como resultado, el sangrado dura más de lo normal.

La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más común, y afecta aproximadamente al 1% de la población. Afecta a ambos sexos de igual manera. Este trastornono se asocia a la raza o etnia.

Material genético
ADN_cromosoma

© 2011 Nucleus Medical Media, Inc.

Causas

La enfermedad de VWD es provocada por una proteína en cantidades reducidas denominada factor de von Willebrand (vWF) o por una anomalía en ésta. Dicha proteína contribuye a la coagulación de la sangre. Cuando una persona sangra, las células de la sangre, llamadas plaquetas,forman un tapón para detener el sangrado. Normalmente, el vWF permite que las plaquetas se adhieran a las células que forman el interior de las válvulas sanguíneas (endotelio), un proceso necesario para una buena coagulación. Si no hay suficiente vWF o éste es defectuoso, las plaquetas no pueden adherirse adecuadamente al área lesionada y el sangrado tarda más en detenerse.

La VWF tiene otra funciónde protegerse contra la descomposición de otra proteína involucrada en el proceso de coagulación, el factor VIII:C. Por consiguiente, la ausencia relativa del vWF funcional también puede conducir a problemas menores de coagulación.

A menudo, la enfermedad de von Willebrand puede rastrearse en varias generaciones de una familia. Algunas personas presentan los síntomas, mientras que otras sóloportan el gen. La mayoría de las personas con vWD heredan sólo un gen con el defecto de vWD. Estas tienen una de las formas más inofensivas de este trastorno, ya sea del tipo 1 ó tipo 2. Esto quiere decir que tienen alguna capacidad de coagulación. El pequeño porcentaje de personas que heredan dos genes defectuosos (VWD tipo 3) tienen poca capacidad de coagulación y sufren hemorragias graves.Generalmente los tipos 1 y 2 se heredan en lo que se conoce como el patrón "dominante". Un hombre o una mujer con la enfermedad tienen un 50% de probabilidades de trasmitir el gen a sus hijos. Esto significa que si tan solo uno de los padres tiene el gen y lo transmite a su hijo, el niño padecerá la enfermedad. Ya sea que el hijo no tenga síntomas, síntomas moderados, o lo que es menos común,síntomas severos, definitivamente tiene la enfermedad. Independientemente de la intensidad de los síntomas, el niño puede trasmitir el gen a su propia descendencia.

Sin embargo, la enfermedad de von Willebrand tipo 3, usualmente se hereda en un patrón "recesivo". Este tipo ocurre cuando el niño hereda el gen de ambos padres. Incluso si los padres presentan una enfermedad asintomática o moderada, sushijos tienen probabilidad de ser afectados gravemente.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. El único factor de riesgo de vWD es que haya miembros de la familia con esta enfermedad.

Síntomas

Muchas personas con el gen vWD presentan síntomas muy leves o ninguno. Cuando se presentan los síntomas, lagravedad varía de persona a persona. Mucha gente sólo nota los síntomas cuando ingiere una aspirina o medicamentos similares que interfieren con la coagulación. Los síntomas se presentan generalmente en la niñez y continúan durante toda la vida. Los síntomas comunes incluyen:

Moretones de fácil aparición
Hemorragia nasal frecuente o prolongada
Sangrado prolongado de las encías y deheridas menores
Sangrado profuso o prolongado durante el período menstrual
Sangrado en el sistema digestivo
Sangrado prolongado después de una lesión, nacimiento, o procedimientos dentales invasivos


Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Tal vez se realicen exámenes de sangre para verificar lo...
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