Enfermedades Degenerativas En Musculo Esqueletico

Enfermedades degenerativas
del Sistema Músculo esquelético

Introduccón

Las enfermedades degenerativas son un degradamiento fisioco o mental de algun tejido u organo de nuestro cuerpo.

Desarrollo

Las enfermedades degenerativas cursan un suceso de situaciones y factores por las cuales se desarrollan y se pueden agrupar en enfermedades degenerativas congénitas y hereditarias.
Lasenfermedades que afectan al sistema musculo esqueletico son:

1. Distrofia Muscular de Duchenne

La distrofia muscular de Duchenne corresponde al grupo heterogéneo más severo de enfermedades hereditarias e incurables musculares, la cual se caracteriza por un debilitamiento progresivo del músculo esquelético.

Esta patología se produce por una mutación del gen de la Distrofina, la proteínaencargada de estabilizar y proteger las fibras musculares. Esta mutación, provoca una ausencia de ésta proteína, por lo que se produce una degeneración y pérdida del contenido de fibras musculares, variaciones en el tamaño de las fibras musculares y reemplazo de tejido muscular por tejido conectivo.

Mediante un estudio realizado en el Hospital Clínico de Río de Janerio, se analizaron, histoquímicay morfométricamente, las características estructurales de las fibras musculares del vasto lateral en 5 pacientes diagnosticados con Distrofia Muscular de Duchenne. Los resultados obtenidos fueron una atrofia en la mayoría de las fibras musculares, y alteraciones en el número de fibras y área de sección transversal, lo que permitió corroborar lo establecido por la literatura, que son lasalteraciones estructurales ocurridas en las fibras musculares en pacientes diagnosticados con Distrofia Muscular de Duchenne, y además sirve como herramienta para establecer diagnósticos cualitativos y cuantitativos respecto a las fibras musculares afectadas en este tipo de patología.

Dentro de los síntomas que envuelven esta afección destacan: Cardiomiopatía dilatada, Insuficiencia cardiaca yrespiratoria, contracturas articulares, escoliosis y disfagia.

Dentro de los objetivos del tratamiento, los objetivos esenciales son promover la función fisiológica óptima y reducir el riesgo de las complicaciones, además de entregar ayuda psicológica y emocional, y educar al paciente y a la familia, a través de los siguientes procedimientos:
* Monitoreo de los signos vitales
* Uso defármacos, como analgésicos (aliviar el dolor), diuréticos (manejo de complicaciones cardiorespiratorias) y glucocorticoides (aumentar la fuerza y promover la marcha).
* Seguir protocolos para facilitar la deglución y evitar caídas.
* Terapia respiratoria (Ventilación mecánica, drenaje postural, percusión, vibración).
* Terapia física y ocupacional, para reducir contracturas y lograr laindependencia del paciente en las actividades de la vida diaria.
* Indicar a la familia y al paciente la fisiopatología de la enfermedad, los factores de riesgo, las complicaciones, los riesgos y beneficios del tratamiento.
* Fomentar la socialización, el uso de tecnología e independencia

A continuación un cuadro resumen de las Estructuras afectadas, la Incidencia, Presentación Clínica ylos Exámenes de Laboratorio, en la Distrofia Muscular de Duchenne.

Afecta | Incidencia | Presentación Clínica | Laboratorio |
* Cerebro * Retina * Riñones * Sistema músculo esquelético * Sistema gastrointestinal * Sistema respiratorio * Sistema cardiovascular | Afecta a 1 de cada 3600 recién nacidos varones en E.E.U.U, mientras que en las mujeres resulta raro encontrar casos deesta patología. | * Atrofia y debilidad muscular simétrica progresiva, desde proximal a distal * Signo de Gower * Retraso en la motricidad gruesa * Marcha miopática * Deformidades músculoesqueléticas progresivas * Pseudohipertrofia del trícep sural * Fracturas * Aumento de la lordosis lumbar * Equinovaro * Disminución de los reflejos tendinosos profundos * Contracturas...