Enfermedades Del Metabolismo

TEMA 9.- Trastornos del metabolismo proteico.
Degeneraciones hialinas.- Degeneración fibrinoide.Degeneración amiloide.- Patogenia de la amiloidosis.Trastornos del metabolismo de las nucleoproteínas.Gota.- Infarto de ácido úrico.- Patología del colágeno.

Degeneración hialina (hialinosis)
Depósito, intra o extracelular de un material de naturaleza proteica, homogéneo y eosinófilo.Hialinosis intracelular (Gotas hialinas)

Hialinosis extracelular

- Aumento síntesis proteína normal. - Incapacidad de la célula para metabolizar dicha proteína.

- Diversas etiologías. - Diferentes tejidos/órganos

Hialinosis intracelular (Gotas hialinas)
• Cuerpos de Russel
Inmunoglobulinas en REG Células plasmáticas Sin significación patológica

• Cuerpos de Mallory

Proteínas(citoqueratinas, ubicuitina) Citoplasma de hepatocitos. Tóxicos

• En túbulos renales

Proteínas del filtrado glomerular reabsorbidas por epitelio tubular Ej.: albúmina en t.c.p.

Gotas hialinas. Hígado. Ovino

Hialinosis intracelular: Degeneración de Zenker
. Músculos estriados de rumiantes, équidos, cerdos, aves. . Deficiencia de vitamina E y selenio. . Macro.: Músculos aclarados. . Micro.:Citoplasma homogéneo (pérdida de estriación). Calcificación. Fenómenos reparativos (PMNs, macrófagos) Fenómenos regenerativos: * Células satélites (sarcolema íntegro) * Tejido conjuntivo

“Músculo blanco”

“Músculo blanco”
Hialinosis intracelular. Célula muscular esquelética de aspecto homogéneo.

“Músculo blanco”

Hialinosis intracelular. Necrosis de fibras. Fenómenos reparativos(macrófagos).

“Músculo blanco”

Hialinosis intracelular. Calcificación de fibras.

“Músculo blanco”

Hialinosis intracelular. Fenómenos regenerativos.

Hialinosis intracelular: patogenia
Agentes químicos Agentes infecciosos

Anoxia Agentes físicos

Proteínas de estrés celular (shock térmico, ubicuitina)
Protectoras (chaperones)

Gotas hialinas:
- Producción excesiva de proteínas. -Incorporación excesiva de proteínas. - Estrés crónico de la célula. - Plegamiento inadecuado de las proteínas.

Ayudan a eliminar proteínas viejas, dañadas, etc. Favorecen el plegamiento adecuado y transporte de las proteínas

Hialinosis extracelular conjuntiva
- Senil: ligamentos, tendones, aponeurosis, válvulas cardíacas. - Cicatricial: Colágeno cicatricial. - Serosa: Pleura, peritoneo. -Tumores: En el estroma.

Colágeno homogéneo. Estroma de un carcinoma intestinal canino.

Hialinosis extracelular de las membranas basales
- Envejecimiento fisiológico: Vasos sanguíneos. - Trastornos metabólicos: MB glomerular (diabetes mellitus). - Arterioesclerosis: Vasos sanguíneos (arteriolas).

Riñón. Ensanchamiento progresivo de la MB glomerular y alteración de sus componentes.Hialinosis extracelular de los vasos sanguíneos
- Fisiólogicas: ovario y útero. - Envejecimiento: bazo, riñón, corazón. - Trastornos metabólicos: Diabetes mellitus. - Virus: Peste porcina, fiebre catarral maligna, enf. Newcastle. - Hipertensión. - Tóxicos: Alcaloides (plantas: Crotalaria spp)

Lesión del endotelio Degeneración de células musculares lisas (aporte insuficiente de 02/nutrientes pordifusión) Extravasación de proteína plasmática

Hialinosis de la capa media de arterias/arteriolas

Hialinosis extracelular de los vasos sanguíneos

Hialinosis extracelular en alvéolos pulmonares
- Agentes físicoquímicos: Gases irritantes (urea - Agentes infecciosos: Virus, parásitos. - “Enfisema de los pastos”: En bovinos adultos. NH3).

Proteínas y glucosaminoglicanos en superficieinterna de alvéolos y segmentos terminales de bronquiolos.

“Membranas de hialina”.

Hialinosis extracelular en alvéolos pulmonares

Bovino adulto. Lesiones compatibles con “Enfisema de los pastos”.

Hialinosis extracelular en cavidades glandulares
Próstata. Glándula mamaria
Proteínas liberadas por las células epiteliales a unidades secretoras.

“Cuerpos amiláceos”

Cilindros...