Enfermedades Humanas Asociadas Con Forma Y Funci N De La

Enfermedades humanas asociadas con forma y función de la
Complejo de Golgi
Mariana G. Bexiga y Jeremy C. Simpson *
Escuela de Biología y Ciencias Ambientales y Conway Institute of Biomolecular yBiomédica
Investigación de la Universidad College de Dublín, Dublín 4, Irlanda; E-Mail: mariana.bexiga@ucd.ie
* Autor a quien debe dirigirse la correspondencia; E-Mail: jeremy.simpson@ucd.ie;
Tel.: + 353-1-716-2345; Fax: + 353-1-716-1153.
Recibido: 23 julio de 2013; en forma revisada: 9 Agosto 2013 / Aceptado: 3 Septiembre 2013 /
Publicado: 10 de septiembre 2013

1. Introducción
Las célulaseucariotas superiores han evolucionado un sistema endomembrane muy compartimentada con el fin de
tanto aumentar la eficiencia y la diversidad de los procesos bioquímicos que pueden realizar. A finde que
asegurar que el complemento correcto de proteínas y lípidos necesarios para mantener la homeostasis celular
están presentes en cada orgánulo, tráfico intracelular de membranas altamentediscretos conectan los distintos
existen orgánulos de membrana delimitada. La interrupción de las medidas específicas de transporte entre el endoplásmico
retículo (ER), complejo de Golgi, sistemaendosomal-lisosomal y la membrana plasmática todos pueden tener
consecuencias dramáticas en la célula, y defectos cada vez más en la regulación de la maquinaria molecular
tráfico de membrana están siendovinculado a enfermedades hereditarias [1,2].
En células de mamífero el complejo de Golgi tiene una arquitectura distinta [3,4], que en la ultraestructural afecciones presentando
nivel se caracterizapor una serie de membranas de cintas largas firmemente opuestos entre sí. al
nivel macro este orgánulo está generalmente en posición central en la célula, cerca del núcleo, y como tal es
consideraráque tiene una localización yuxta-nuclear. Además de su ubicación física en el centro de la
celular, este orgánulo también se encuentra en el corazón de las rutas de tráfico que se ejecutan a...