Enfermedades Proteicas
Enfermedades
proteicas
ANDREA BUSTAMANTE
JESSICA NEIRA
VANESSA CARO
LUIS GUILLERMO ARIZA
JORGE ISAAC CAMPO REYES
¿Qué es una proteína?
son
moléculas
orgánicas formadas
por cadenaslineales
de aminoácidos y
forman enlaces
peptídicos con
grupos carboxilicos
FUNCION BIOLOGICA DE LAS
PROTEINAS
Estructural. Esta es la función más importante de
una proteína (Ej. Colágeno)Inmunológica (Anticuerpo)
Enzimática
Contráctil (Actina y Miosina)
Homeostática
Transducción de señales
SÍNDROME DE GERSTMANN
STRÄUSSLER – SCHEINKER
es una enfermedad rara de carácterneurodegenerativo que afecta
entre la tercera y la séptima década de vida. La incidencia exacta se
desconoce pero se estima entre 1 y 10 por cada 100 millones. Parece
que cambios genéticos son esenciales para laadquisición de la
enfermedad.
ETIOLOGIA
Esta enfermedades causada por una proteína prion
Son partículas acelulares, patógenas y transmisibles y poseen la propiedad de
desnaturalizar otrasproteínas.
Además cuentan entre sus propiedades las siguientes:
•
§ No contiene ADN ni ARN.
•
§
•
§ Período de incubación prolongado (meses, años, décadas).
•
§ No ocasionarespuesta inflamatoria.
•
§ No genera respuesta antigénica.
•
§ Curso crónico progresivo.
•
§ Invisible al microscopio electrónico.
Resistente a las proteasas
CUADRO CLÍNICO
Lossíntomas comienzan con una disartria que lentamente se desarrolla
(dificultad para hablar) y ataxia cerebolosa (inestabilidad en la
marcha).
Luego viene la demencia progresiva que se hace másevidente. La
pérdida de la memoria puede ser el primer síntoma que los familiares
noten.
Agrafia: dificultad en la expresión de ideas por la escritura
Agnosia digital: imposibilidad de reconocerlos dedos de las manos
Acalculia: imposibilidad de realizar operaciones aritméticas simples
Desorientación: derecha-izquierda
TRATAMIENTO
Hasta la fecha no existe cura para esta...
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