Enfoque bioquímico, enfermedad de Creutzfeldt Jakob

Enfoque Bioquímico.
La naturaleza del agente transmisible que provoca las EET ha sido objeto de intenso debate durante muchas décadas. Los primeros estudio sobre el agente causante del scrapieseñalaban que era de tamaño pequeño y notable resistente a los métodos de descontaminación mas convencionales (incluyendo fijación en formaldehido, exposición a temperaturas elevadas y sorprendentemente,a la degradación por enzimas que destruyen ácidos nucleicos, los componentes básicos del ADN). Los ácidos nucleicos se encuentran en todos los organismos vivientes y son necesarios para lasupervivencia y la reproducción, A pesar de muchos intentos, hasta ahora nadie ha encontrado pruebas contundentes de un componente de ADN en el agente infeccioso de las EET.
En 1982 Stanley Prusiner propuso porprimera vez su hipótesis del prion la cual sugería que el agente responsable de las EET estaba compuesto en su totalidad por una proteína (la proteína ¨prionica¨). Su teoría fue sumamentecontrovertida porque iba en contra de las leyes fundamentales de la biología molecular, que establecen que todos los agentes infecciosos deberían estar formados por ADN para poder reproducirse.
Unos cuantosaños después se descubrió el gen que codifica a la arteina priónica en celular tanto normales como infectadas. Prusiner llego a al conclusión de que el agente transmisible era de hecho una versiónanormal (mal plegada) de la proteína priónica, que normalmente se encuentra en la superficie externa de las células. Las enfermedades priónicas parecen ser el resultado de una acumulación de esta proteínaanormal en las células del sistema nervioso central.
Biología molecular de los priones.En los seres humanos, el gen de la proteína priónica (PRNP) se ubica en el brazo corto del cromosoma 20. Codificaa una proteína precursora de 253 aminoácidos (2,4) que normalmente está cortada, glicosilada y anclada a la superficie externa de la membrana celular. La forma celular normal de la proteína...