Enfermedad de creutzfeldt-jakob

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2010
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Jorge Mihoevic Ramo: Anatomía Radiológica II Universidad Mayor, Sede Temuco

23/11/2010

RESUMEN La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Través de la investigación este fenómeno al parecer puede estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su funcionamiento normal, es por esto que se la clasifica entre las enfermedades

(ECJ) es unapatología neurológica con formas genéticas también contagiosas, las hereditarias y cuales son

producidas por un prión. Se tiene claridad sobre la cantidad de casos hereditarios e infecciosos, pero la causa de la aparición del prión es desconocida en una gran parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y su diagnóstico es mortal, su prevalencia esaproximadamente una persona por millón a nivel mundial. La ECJ resulta de un plegamiento anormal de un prión. Según lo recabado a

priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), las cuales se

caracterizan por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular. Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas, iatrogénicas,

hereditarias, y adquiridas. El términoespongiforme es debido al aspecto

esponjoso que se presenta en la autopsia del cerebro de un paciente afectado.

INTRODUCCION Historia Es muy probable que la enfermedad se conociera desde mucho antes, pero sus síntomas inespecíficos pueden haber sido confundidos con otros tipos de

casos la forma adquirida de ECJ puede ser una patología humana que sigue a la infección por encefalopatíaespongiforme bovina (EEB). Es importante señalar que la leche, el musculo y fluidos del ganado bovino no poseen la capacidad de infectar por vía oral.

neuropatologías y/o demencias durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Encefalopatías transmisibles espongiformes

los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Jakob en 1920. Dentro de los hallazgos clínicos descritospor ellos en sus primeros documentos sobre la ECJ no corresponden con los criterios actuales sobre esta, por lo que se considera muy posible que algunos de los casos estudiados en sus primeras Maria

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) ha puesto de actualidad un conjunto de enfermedades que afectan a los animales y al hombre. A lo largo del tiempo estas enfermedades recibieron distintasdenominaciones que aludían al supuesto agente causal: enfermedades por virus lentos, por viroides, virinos o virus no convencionales y, más recientemente, enfermedades por priones. La denominación de encefalopatías

investigaciones fueran víctimas de otra patología.

Una nueva variante En el año 1996 en Inglaterra se reportó “una nueva variante” de ECJ. Esta variante se puede contraer debidoal contagio entre especies distintas, y

espongiformes transmisibles (EET) es debido a dos de sus características más importantes: la espongiosis cerebral y la transmisibilidad.

también entre persona a persona. En la actualidad se postula que en algunos

EN LA SIGUIENTE TABLA SE MOSTRARA LA CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES POR PRIONES.

Como se observó en la tabla las enfermedades porpriones afectan tanto a animales como a seres humanos, pero para no desviarnos del tema principal solo haremos una pequeña descripción de las que nos afectan a nosotros y fundamentalmente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES EN HUMANOS

cerebros de los familiares muertos. Fue descubierta alrededor de 1900, y, gracias a que los nativos fueron disuadidos de susextraños hábitos,



Kuru:

también

conocida

como

hoy se la considera extinta. Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo

“muerte de la risa” es la primera enfermedad priónica identificada en el ser humano, en un...
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