La Enfermedad de Creutzfeldt Jakob

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad que aún no presenta ningún tipo de tratamiento efectivo y tampoco uno preventivo efectivo. Debido a la naturaleza priónica de estaenfermedad, aún no se ha desarrollado ninguna cura para esta, lo único que ha sido posible desarrollar, son tratamientos para mejorar la calidad de vida del portador o para alargar su vida. Los procedimientospara mejorar la vida del paciente son: el uso de drogas opiáceas y anestésicos para aliviar el dolor que podría sufrir el paciente; suministrar clonazepam o valproato para calmar el mioclono ycambiar de posición al paciente, para evitar daños al sistema nervioso y cerebro, causados por la destrucción de neuronas y ablandamiento del cerebro por efectos del ECJ.
Las investigaciones que se handesarrollado se han centrado en la prevención de la proliferación de los priones, más que en la cura de la enfermedad, ya que esto presenta un mayor desafío para los investigadores debido a que lospriones presentan un área relativamente nueva y poco explorada. También se ha investigado la susceptibilidad que tendrían algunos organismos a la contracción de esta enfermedad contagiosa, principalmente através del estudio del código genético.
En un marco estrictamente hipotético y teórico, un posible tratamiento para suprimir la acción de los priones sería mediante intervenciones que estabilizaranla estructura y de esta forma inhibir su conversión a láminas beta. Esto se podría lograr mediante proteínas u otros complejos moleculares que se anexaran a lo priones. Otra posibilidad es tener encuenta que los animales que carecen del gen PRNP se desarrollan y tienen una fisiología normal. Esto se demostró utilizando ratas, de las que se removió el gen de los PrP, lo que no generó ningúnproblema en estos animales. Comenzando desde esta idea, se podría eliminar los genes del cerebro de los enfermos, para así prevenir su expresión o su transmisión. Sintetizar medicamentos que bloquearan la...