Enfermedad Creutzfeldt Jakob
CREUTZFELDT-JAKOB
JOSE SANTIAGO CORTÉS GUZMÁN
20122112459
INTRODUCCIÓN
• PrPC Y PrPSc
• Hipótesis de ¨SÓLO PROTEÍNA¨
• RUTAS DE ENTRADA
• Rol de las FDC
• Rol de los B´s
• Rol del C´• Rol de los Mᶲ/Ma
• Rol de los TLR´s
• Invasión por los
nervios
periféricos
(SNA, SNE)
• Desde las FDC
hasta los
nervios :
¿cómo?
Creutzfeldt
-Jakob
(90%)
Variante
Creutzfeldt
-Jakob
Insomniafamiliar
fatal
Kuru
Gerstmann
-SträusslerScheinker
EPIDEMIOLOGÍA
•
•
NO HAY PREDILECCION DE GÉNERO
EDAD PROMEDIO 57-62
•
•
•
•
ESPORÁDICA
VARIANTE
1/1´000.000/año
Psicosis(OR10)
Múltiples Qx10
años
en
granja
• Ingesta de carne
contaminada
• transfusiones
FAMILIAR
• Norte de África,
Italia, Israel,
Eslovaquia
IATROGÉNICA
• Trasplantes
(dura, cornea,
hígado,)
• Hormonas
hipofisarias
•Electrodos
estererostáticos
profundos.
• Incubacion 5-30
años (10)
Autoclave at 134ºC for
18 minutes in a
prevacuum sterilizer
Autoclave at 132ºC for
1 hour in a gr avity
displacement sterilizerImmerse in 1 N NaOH
for 1 hour ; remove
and rinse in water
then transfer to an
open pan and
autoclave for
1 hour at 121ºC in a
gravity displacement
sterilizer or at 134ºC
in a porous or
prevacuumsterilizer
Immer se in 1 N NaOH
for 1 hour ; then heat
in a gravity
displacement sterilizer
at 121ºC for 30
minutes,
then clean and subject
to routine sterilization
• el contacto físico con el paciente noimplica riesgo de transmisión; no son
necesarias precauciones especiales.
• LCR, biopsias, materiales de procedimientos.
NEUROPATOLOGÍA
Cambio
espongiforme
Pérdida
neuronal (III y
IV)Acumulación
anormal de PrP
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Deterioro mental
Extrapiramidalismo (60%)
• Demencia
• Alteraciones de comportamiento:
apatía, depresión
• Alteraciones de juicio,memoria y
concentración
• Alteraciones del sueño:
hiperinsomnia
• Hipoquinesia
• Nistagmus
• Ataxia
Mioclonus (90%)
• Sobresaltos.
Piramidalismo (40-80%)
• Hiperreflexia
• Babinski
• espasticidad...
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