Epidermolisis Bullosa

















Integrantes:
-Katherine Montaña
-Valentina Cortes
-Paola Charlot Valencia
Nivel: 100
Fecha de Entrega: 20 de mayo
Profesor(es) Asignatura:
Orlando Zuleta



SUMARIO
La epidermólisis Bullosa o Ampulosa (EB) supone un grupo de enfermedades hereditarias, que se presentan generalmente desde antes del nacimientoen algunos casos, dependiendo del tipo de EB, Si es Simple, EB de unión o Juntural, o si bien es EB Distrofica.
Su presentación clínica más importante es la aparición de ampollas, vesículas y mucosas en la piel luego de mínimos traumatismos.
















INTRODUCCION
En este trabajo presentamos como tema una enfermedad muy poco común, llamada Epidermolisis Bullosa o Piel deMariposa como tradicionalmente se conoce entre los que saben de su existencia, principalmente trataremos de sintetizar y simplificar la compleja presentación de esta enfermedad que clínicamente se manifiesta con una serie de traumatismos que provocan la agitación de la piel, mucosas, vesículas, entre otras.
También definiremos cada uno de los subtipos en lo que se divide la EpidermolisisBullosa y sus respectivos tratamientos, que si bien no es una cura a la enfermedad, si no mas bien, solo es una mejora a la calidad de vida de las personas que padecen esta enfermedad de carácter irreversible.
Cabe destacar que los niños y niñas que padecen esta enfermedad no tienen problemas cognitivos ni coeficientes más bajos que un niño o niña normal, lo cual se pueden desenvolver cognitivamentecon su medio de forma normal en los casos menos severos de la enfermedad, tomando en cuenta esto podríamos hablar de la escolarización de un niños Piel de Mariposa, la idea no es excluirlos por su condición sino, generar mejoras para integración de estos niños.
A continuación luego de desarrollar la temática concluiremos con el Titulo, “La escolarización de un niño(a) con Piel de Mariposa”, laimportancia que existe en la incorporación de estos niños en centros educativos con las condiciones necesarias para ellos y el impacto que genera tanto en ellos como en su entorno familiar.




DEFINICIÓN DE LA TEMATICA
La epidermólisis Bullosa o Ampollosa (EB) hereditaria es una dermatosis de causa genética por mutación del COL7A1( microestructuras que mantienen la adhesión de las células),por tanto, no influyen factores ambientales que puedan llegar a causar algún cambio en la composición de esta, más bien la EB es trasmitida de forma autosómica en cual se manifiesta al nacer o a los primeros meses de vida y existen dos formas dominante o recesiva y básicamente es causada por una alteración de proteínas de la unión Epidermodermica, esto causa como consecuencia de esto se provoca ladesunión o la falta de cohesión de la Dermis con la Epidermis, esto causa que la piel se agriete excesivamente, lo que se resume en la formación de ampollas, erosiones cutáneas y mucosas.
Las persona que padecen esta enfermedad tienen la piel tan frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, son tan delicados como un cristal, ya que al menos contacto físico se les desprendela piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura; es por esto que esta enfermedad también recibe el nombre piel de cristal o piel de mariposa.








CARACTERISTICAS DE LA TEMATICA
Las características principales que se pueden presentar en estos sujetos son ampollas y erosiones, cicatrices, piel de aspecto transparente y brillante con apariencia deestar parchada, pseudosindactilia (manos en capullo), áreas de tejido de granulación en la zona perioral, estenosis a nivel del esófago y la laringe, anemia, retardo crecimiento, cambios de pigmentación, ausencia de uñas y pelo; injurias a nivel de las mucosas orales, conjuntivales y cornéales y mayor riesgo de carcinoma espino celular (CEC).
Ampollas y erosiones

Estas ocurren por fricción o...