Esclerodermia

Esclerodermia



Resumen

La esclerodermia es una enfermedad poco común, surgen de 5 a 12 casos nuevos por millón de habitantes por año y es más frecuente en mujeres (hasta 9 veces). La edad media de los pacientes se sitúa en el intervalo de 30 a 50 años.
Esta enfermedad afecta a diversos órganos y se caracteriza por el endurecimiento y el aumento de espesor de la piel (“scleros”- duro,“derma”-piel) ya que su principal característica es un exceso de acumulación de colágeno.
Se desconoce su causa pero es considerada una enfermedad autoinmune.

Hemos escogido esta patología para el trabajo porque es una enfermedad desconocida para mucha gente y sus causas y posibles tratamientos son objeto de investigación hoy en día.

Clasificación:

o Localizada: los órganos no se venafectados.


• Morfea: es la más habitual, se presenta como una mancha de piel engrosada. Se percibe un aumento o una disminución de la pigmentación de la zona. Se encuentra en las partes más superficiales de la piel.


• Morfea generalizada: la mancha es más amplia, afecta a más superficie corporal que la morfea. 

• Esclerodermia lineal: se presentacomo una línea de piel engrosada, normalmente en piernas y brazos. Puede que el tejido subepidérmico y el muscular situados por debajo se vean afectados.


• Coup de Sabre: es la esclerodermia lineal que afecta a la cara y al cuero cabelludo, puede tener efectos sobre el crecimiento de los huesos y llegar a producir deformaciones.


o Sistémica (ES): se distingue por laaparición de fibrosis en la piel y ya se ven afectados órganos internos, especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

• Limitada (síndrome de CREST): la afectación cutánea avanza lentamente y suele afectar a zonas concretas, como los dedos, lasmanos y los antebrazos. Su principal consecuencia asociada es el fenómeno de Raynaud y puede llegar a afectar a los pulmones y al sistema digestivo.


• Difusa: la afectación cutánea avanza rápidamente y llega a afectar al sistema digestivo, al sistema respiratorio (pulmones), al aparato urinario e incluso a las articulaciones y al corazón.


Síntomas y Signos


Afectaciónvascular
Se ven afectadas las arteriolas de las manos originando el fenómeno de Raynaud. Las arteriolas, normalmente tienen la capacidad de contraerse o dilatarse ajustando el flujo sanguíneo a las necesidades del cuerpo, en especial para adaptarse a los cambios de temperatura. Los enfermos de esclerodermia tienen problemas a la hora de relajar los vasos sanguíneos, llegándose a producirvaso-espasmos, es decir, contracciones musculares que cierran las arteriolas originando el fenómeno de Raynaud, por el cual, los dedos de las manos toman tonos pálidos o azules al ser expuestos al frío y rojos al ser expuestos al calor.
Los ataques suelen desencadenarse tras la exposición a cambios de temperatura o a tensión emocional, el tabaquismo también es un factor de riesgo.
Aparece en el 100% delas formas de esclerodermia limitada y hasta en el 75% de las formas difusas. Pueden producir infartos en las yemas de los dedos, tanto de las manos como de los pies, originando úlceras o gangrena que pueden afectar al hueso.
También puede producir, aunque de forma inusual, daños en vasos sanguíneos de gran importancia, crisis renal esclerodérmica y el llamado Raynaud coronario (similar a la anginade pecho).

Afectación cutánea

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes. Se da un endurecimiento de la piel en las proximidades de las articulaciones. En los pacientes con formas limitadas, la afección se inicia en los dedos de manos y pies, y se desarrolla durante años alcanzando antebrazos, cuello y cara. En los pacientes con formas difusas se desarrolla en pocos meses, desde...