esclerodermia




ESCLERODERMIA LOCALIZADA








UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
Cátedra de Dermatología
CARRERA DE POSGRADO EN DERMATOLOGIA



Julio de 2008
Rosario, Santa Fe. Argentina.










Autor: Bernardo Kantor
Tutora: Dra. María Bibiana Leroux
ÍNDICE

INTRODUCCIÓN ……………………………………………… 3
OBJETIVO-MOTIVACIÓN …………………………………. 4HISTORIA ……………………………………………………… 5
ETIOLOGÍA …..……………………………………………….. 6
PATOGENIA …………………………………………………… 6
CLASIFICACIÓN ……………………………………………… 8
EPIDEMIOLOGÍA .................................................. 9
CLÍNICA ............................................................... 11
Morfea en placas 11
Morfea ampollar 12
Morfea Generalizada 12
Esclerodermia lineal12
Morfea profunda 14
Compromiso extracutáneo 17
Evolución 18 DIAGNÓSTICO ..................................................... 19
Diagnóstico-Histopatológico 19
Diagnóstico-Laboratorio 21
Diagnóstico diferencial 25
TRATAMIENTO ..................................................... 26
CONSIDERACIONES-CONCLUSIÓN ....................... 31BIBLIOGRAFÍA .................................................... 33



INTRODUCCIÓN

La esclerodermia es una entidad de curso crónico y origen desconocido, que involucra piel y tejido celular subcutáneo, se caracteriza por fibrosis (engrosamiento e induración de la dermis) y atrofia dérmica, afectando también la microcirculación.
Presenta dos variantes la esclerodermia sistémica (ES), que ademásde su afectación cutánea se asocia a compromiso sistémico y fenómeno de Raynaud y la esclerodermia localizada (EL) o morfea que es la que se desarrollará en este trabajo.
La esclerodermia localizada clínicamente presenta lesiones circulares u ovales, placas irregulares o lineales. Las lesiones son inicialmente eritemato violáceas, lisas e induradas. En ocasiones la/s placas pueden progresar alesiones blanquecino/marfil y atrofia e la misma configuración.
Esta secuencia finalmente puede llevar a la esclerosis de la dermis y/o el tejido celular subcutáneo e inclusive tejido óseo.
Según su ubicación disposición y profundidad de compromiso cutáneo, surge la clasificación en sub-variedades (morfea-lineal-ampollar-profunda y generalizada). (1)(2)(3)


SINONIMIA:

ESCLERODERMIALOCALIZADA = MORFEA = ESCLERODERMIA CIRCUNSCRIPTA
OBJETIVO-MOTIVACIÓN

El objetivo que esta monografía persigue es el desarrollo de la entidad conocida como esclerodermia localizada o morfea.
Los motivos de la elección de esta temática hay que buscarlos en un interés personal en enfermedades del tejido conectivo y la posibilidad de ver durante mi formación un número relativamente importante depacientes.
Para esto se realizará el habitual desarrollo por tópicos estos son etiología, epidemiología, clasificación, clínica, histopatología, diagnóstico y terapéutica.
Aunque uno de los objetivos es la revisión exhaustiva de la bibliografía disponible, siempre existen limitantes idiomáticas (sólo se incluyen trabajos en español, inglés y portugués) y barreras en función a la dificultad deacceso virtual a algunas publicaciones. Intentaré hacer hincapié en el papel de la autoinmunidad y la presencia de auto-anticuerpos.
En la búsqueda de hechos médicos ciertos (siempre cambiantes en relación al principio fundamental de la ciencia: lo perfectible de la información que hoy se considera verdadera) y considerando según el paradigma reinante de la medicina basada en la evidencia, que losestudios que presentan el máximo nivel de evidencia a la hora de argumentar son aquellos: doblemente aleatorizados prospectivos, controlados y con un número de pacientes importantes. Debo aclarar que estas cualidades que se pretenden para considerar un hecho médico como una verdad (siempre momentánea) no la encontramos en relación a la morfea con mucha frecuencia. Probablemente esto se explica...