estenosis pulmonar

definicion
La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a laarteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.
En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitirque la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:
• Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.
•Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.
• El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.
Existen cuatro tipos diferentes de estenosispulmonar:
• Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvula se engrosan o se angostan.
• Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de laválvula pulmonar se angosta.
• Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el músculo situado debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo desangre del ventrículo derecho.
• Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversosgrados, clasificados según la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niñocon estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.