feocromocitoma

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Trabajo de revisión
Volumen 21, Número 3
Julio - Septiembre 2010
pp 124 - 137

Feocromocitoma: Diagnóstico y tratamiento
Reinaldo Alberto Sánchez Turcios*
RESUMEN

ABSTRACT

Los feocromocitomas son neoplasias que se originan a partir de
células cromafines, siendo su principal localización intraadrenal. A
nivel extraadrenal se conocen también comoparagangliomas que
son de 3 tipos: 1, 3 y 4, y se deben a mutaciones génicas que codifican para las subunidades B, C y D de la succinato deshidrogenasa,
enzima mitocondrial que interviene en el ciclo de Krebs. En la enfermedad de von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple tipos 2A y 2B y neurofibromatosis tipo 1, el feocromocitoma es relativamente frecuente. El estudio de elección para eldiagnóstico del
feocromocitoma es la cuantificación de metanefrinas fraccionadas
libres en el plasma: normetanefrina y metanefrina. Los estudios
de localización implican cuatro modalidades, dos estudios anatómicos: Tomografía axial computada (TAC) y resonancia magnética
(RM) y dos funcionales: Tomografía de emisión de positrones con
fluoro18 desoxiglucosa ([18FDG] -PET y gammagrafía con meta
yodobenzil guanidina marcada con yodo123 ([I123] – MIBG). Una
vez confirmado y localizado, se procede al bloqueo a-adrenérgico
en primer lugar y después al bloqueo b-adrenérgico. Controlada
la hipertensión arterial y comorbilidades asociadas, se procede a
su resección quirúrgica. Actualmente existe una predilección por
el abordaje laparoscópico retroperitoneal. Diez días después, se
realiza ladeterminación de metanefrinas libres en plasma, si es
negativa, debe continuarse su vigilancia en forma indefinida dado
el alto índice de recurrencia. Si es positiva, debe practicarse un
[I123]–MIBG en búsqueda de metástasis. Hasta el momento no hay
un estudio histopatológico que haga la diferencia entre feocromocitoma maligno y benigno.

The pheochromocytomas are neoplasms that originate fromchromaffin cells, being the adrenal gland its main site of localization.
When extra-adrenal, they are also known as paragangliomas and
there are 3 types: 1, 3 and 4, due to gene mutations that encoding
subunits B, C and D of succinate dehydrogenase, mitochondrial
enzyme involved in the Krebs cycle. In von Hippel-Lindau disease,
multiple endocrine neoplasia type 2A and 2B andneurofibromatosis type 1, pheochromocytoma is relatively common. The study
of choice for the diagnosis of these pathologies is the amount of
free plasma fractional metanephrines: normetanephrine and metanephrine. Location studies involve four forms, two anatomical
studies TAC and RM and two functional [18 FDG] - PET and [123 I]
- MIBG. Once confirmed and located, comes to blocking a-adrenergic first and thento the b-adrenergic blocking. Controlled arterial
hypertension and associated co-morbidities, surgical resection can
be done. There is a predilection for the laparoscopic retroperitoneal
approach. Ten days later, if determination of free plasma metanephrines is negative, proceed their surveillance indefinitely given
the high rate of recurrence. If it is positive, you must do a [123 I]
-MIBG in search of metastasis. So far there is no hystopathological study that makes the difference between benign and malignant
pheochromocytoma.

Palabras clave: Feocromocitoma, hipertensión arterial, paraganglioma, metanefrina, normetanefrina

Key words: Pheochromocytoma, arterial hypertension, paraganglioma, metanephrine, normetanephrine.

Introducción

gestación forman la cadenasimpática posterior, durante la sexta semana migran a la corteza adrenal, en
la octava semana se observan las simpatologías y los
feocromoblastos y durante la semana 12 estas células
se desarrollan en feocromocitos.
La médula adrenal es inervada por el sistema simpático, las fibras liberan acetilcolina y a través de los
receptores nicotínicos se activa la proteína cinasa A
dependiente de AMPc....