Fisica

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ENFERMEDADES TRANSMITIDAS POR PRIONES

En animales, las enfermedades más conocidas son:
§ Encefalopatía espongiforme bovina (BSE), ("Vacas locas").
§ Scrapie (ovejas).
§ Encefalopatía transmisible (visones).
§ Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos, alces).

Los humanos son susceptibles a varias enfermedades vinculadas a priones:

§ Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).
§Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheiner (GSS).
§ Kuru.
§ Insomnio fatal familiar (FFI).
§ Síndrome de Alpers.
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Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob |

ENFERMEDADES RELACIONADAS
Algunos autores consideran que los priones pueden tener algún efecto en enfermedades como Alzheimer, Parkinson, Esclerosis lateral amiotrófica, Huntington, y otras, que presentan algunas similitudes:
*Presentación esporádica, aunque suele ocurrir en grupos familiares.
* Ocurrencia en adultos mayores o en forma tardía.
* Patología similar.
* No hay infiltrado cerebral de leucocitos.
El profesor Cacabelos, director del Centro de Investigación Biomédica Euroespes (CIBE), en La Coruña, escribe que "las encefalopatías espongiformes siempre han estado ligadas de algún modo a la enfermedadde Alzheimer y que, en ocasiones, es imposible distinguir la enfermedad de CJ de la enfermedad de Alzheimer sólo por motivos clínicos".

El prión es una pequeña partícula proteinácea infectiva resistente a la inactivación por procedimientos que modifican a los ácidos nucleicos y son sinónimo del agente del Scrapie. Se ha postulado que la enfermedad de Alzheimer podría estar causada por un viruslento o por priones como los responsables del Kuru, el Scrapie -sólo afecta a ovinos y murinos-, el GSS y CJD (encefalopatía espongiforme bovina, cuando afecta a las vacas).

Otra de las similitudes entre la enfermedad de Alzheimer y las enfermedades priónicas es la manera en que "dejan" el cerebro: con el aspecto de una esponja, por eso se denominan encefalopatías "espongiformes". Al igualque sucede con los depósitos de b-amiloide en la demencia senil, en CJD, los priones también generan unas placas que se depositan en distintos lugares del cerebro. Dichas placas y, dependiendo del lugar donde se queden, producen desorientación, dificultades para andar, pérdida de memoria, etc. Curiosamente los mismos síntomas que el Alzheimer.

Los Priones

Los priones son partículasacelulares, patógenas y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC). Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico.

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Los Priones |

Existen varios tipos de priones cuya secuencia de aminoácidos no tiene relación entre sí. Es decir: lo característico del prión es que puede sufrir la alteraciónestructural para dar lugar al agregado amiloide, no la secuencia en sí del prión.

Un ejemplo de prión es la proteína PrP que en la forma nativa (PrPsen) no polimeriza y es sensible a proteasas y en la alterada (PrPres) polimeriza y es insensible. La presencia de PrPres induce el cambio de PrPsen a adoptar la forma PrPres y formar el amiloide. La proteína PrP es una glicoproteína de membranacodificada en nuestro cromosoma 20 y cuya función no está clara. La enfermedad de Creufeldt-Jakob es hereditaria y dominante, los afectados tienen una copia de los dos genes de PrP que codifica una forma variante en la que la substitución de un a minoácido da lugar al desarrollo de la enfermedad.

La inyección de PrPres en animales sanos, también produce el desarrollo de la enfermedad, a no serque se trate de animales en los que se ha eliminado experimentalmente el gen PrP (ver los Postulados de Kock).

Inicialmente los priones eran considerados como virus de desarrollo extremadamente lento (lentivirus) puesto que las patologías que producían tardaban en manifestarse muchos años. En la actualidad, su naturaleza proteica está claramente aceptada por la comunidad científica y deben ser...
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