Hígado agudo graso del embarazo (hage)

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HÍGADO AGUDO GRASO DEL EMBARAZO (HAGE)

Introducción

Es una patología infrecuente y muy grave que se manifiesta como una insuficiencia hepática aguda durante las últimas semanas del embarazo (tercer trimestre). Se caracteriza por presentar una masiva infiltración grasa microvascular que determina falla hepática y encefalopatía, y en la mayoría de los casos se recupera ad integrum durante lassiguientes semanas después del parto. Fue inicialmente descrito por Stander y Cadden en 1934 como una atrofia amarilla aguda del embarazo. Durante los siguientes setenta años se han comunicado varias series clínicas, logrando conocer más en detalle las características clínicas, fisiopatología y evolución de esta patología. Los avances médicos y tecnológicos han permitido un mejor manejo lograndodisminuir considerablemente la morbimortalidad materna y perinatal.

Epidemiología

La incidencia del HAGE es de 1 por 7.000- 15.000 partos. No existe predominio geográfico o predisposición étnica. Puede presentarse en embarazadas de cualquier edad, habiéndose descrito entre los 16 y los 39 años. Es más frecuente en nulíparas (50%) y tiene una mayor incidencia en embarazos gemelares. El HAGEse produce casi exclusivamente durante el tercer trimestre del embarazo (28 a 40 semanas), siendo más frecuente alrededor de las 36 semanas. La recurrencia del HAGE en embarazos posteriores es extremadamente infrecuente, se han descrito sólo 4 casos hasta 1999.

Etiopatogenia

Esta patología se considera una citopatía mitocondrial (al igual que el Síndrome de Reye y la hepatotoxicidad portetraciclina y ácido valproico). En los últimos años se han identificado anormalidades en la oxidación intramitocondrial de ácidos grasos de recién nacidos de madres que presentaron un HAGE. Específicamente algunos niños (20%) de madres con HAGE, tienen una deficiencia de la cadena larga de la 3-hidroxi-acil-Coenzimo A-deshidrogenasa (LCHAD), sugiriendo que las madres serían heterocigotas y los fetoshomocigotos o heterocigotos compuestos para una mutación en la subunidad alfa del gen trifuncional proteico (1528G C; E474Q), que está a cargo de la actividad de la enzima LCHAD. Esta enzima está involucrada en la beta-oxidación de ácidos grasos mitocondriales y genera energía a partir de ácidos grasos libres para el cerebro, corazón, hígado y músculo esquelético, en períodos de ayuno una vez quelas reservas de glicógeno se han depletado. De esta forma en fetos con deficiencia de LCHAD se produciría una acumulación patológica de ácidos grasos que son tóxicos en el hígado materno.

Clínica

La forma de presentación es variable, y va desde la paciente oligosintomática a la embarazada del tercer trimestre, con una falla hepática aguda con encefalopatía severa. Habitualmente las pacientespresentan síntomas prodrómicos en las 2 semanas previas al diagnóstico: anorexia, náuseas, vómitos, polidipsia, dolor abdominal en hipocondrio derecho, ictericia (muy frecuente), hipertensión, edema, ascitis y hepatomegalia. En fases más avanzadas del HAGE, disminución de la proyección hepática y grados variables de encefalopatía hepática. En una de las casuísticas más importantes publicadas,Castro et al comunican que los síntomas prodrómicos se habían iniciado 9 días (promedio) antes de la hospitalización (rango: 1-21 días) e incluían: náuseas y vómitos (71%), decaimiento (64%), dolor abdominal (50%), ictericia o coluria (28%), cefalea (21%), prurito (11%) y odinofagia (3%). Ninguna de estas 28 pacientes con HAGE fue hospitalizada con este diagnóstico, sino como una posible hepatitisaguda, síntomas de parto prematuro o como un síndrome hipertensivo del embarazo. Alrededor del 50% de las pacientes con HAGE presentan preeclampsia, y de hecho, algunos autores consideran esta complicación como parte del espectro clínico de las complicaciones de la preeclampsia, con una patogenia común al síndrome de HELLP. Después del parto (vaginal o por cesárea) los pacientes presentan una...
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