Hematologia

Universidad de Carabobo
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela de Bioanálisis
Asignatura Hematología.

Hemoglobinas
Anormales.
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Mejías, Albany.

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Orlandy, Oleyna.

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Tortolero, Yaslin.
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Tovar, Juan.

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Valencia, Mayo 2012.

Ugas, Katlhen.
Velásquez, Inés

1.- Catabolismo de la hemoglobina
Por lo general, la destrucción de los eritrocitos es resultado dela senectud
celular, pues el reemplazo de constituyentes celulares mediante síntesis prácticamente
no existe en el eritrocito maduro. El envejecimiento eritrocitario se caracteriza por un
deterioro en los sistemas enzimáticos celulares, en especial aquéllos de la vía
glicolítica, lo cual a su vez produce la disminución en la producción de ATP y
pérdida de sistemas reductores adecuados. Enconsecuencia, la célula pierde la
habilidad para mantener su forma, su deformabilidad y la integridad de su membrana.
Cerca del 90% de la destrucción de eritrocitos envejecidos es extravascular y se lleva
a cabo en las células histiocíticas del bazo, hígado y médula osea. El 10% restante se
cataboliza por vía intravascular, donde el eritrocito libera hemoglobina directamente
al torrentesanguíneo.
Catabolismo Extravascular
La mayor parte de la destrucción extravascular de eritrocitos se ubica en los
macrófagos (histiocitos) del bazo. Los eritrocitos envejecidos tienen membranas más
rígidas, con fugas, y se mueven lentamente y con dificultad a través de las pequeñas
aperturas de los cordones alineados de macrofagos del bazo. Además, el suministro
de glucosa en el bazo es bajo,limitándose los procesos productores de energía de
glucólisis dentro del eritrocito. Los eritrocitos envejecidos por lo regular tienen un
aumento en la permeabilidad de los cationes y las células disminuyen rápidamente el
valor celular de ATP al intentar mantener un equilibrio osmótico mediante el bombeo
de estos cationes en exceso, fuera de la célula. Por tanto, el medio esplénico está bienpreparado para eliminar los eritrocitos envejecidos.
Dentro del macrófago, la molécula de hemoglobina es fragmentada en hierro,
hem y globina. Los elementos esenciales, hierro y globina, se conservan y reutilizan
para síntesis de nueva hemoglobina u otros proteínas. El hierro hem puede ser
almacenado como ferritina o hemosiderina dentro del macrófago, pero la mayor parte
es liberado a la proteínade transporte, la transferrina. Si se libera hacía la transferrina,
el hierro es enviado a los normoblastos en desarrollo en la médula ósea. Este
intercambio de hierro endógeno es responsable de cerca del 80% del hierro que pasa a
través del fondo común de transferrina. De está manera el hierro derivado del proceso
de envejecimiento del eritrocito se conserva y se reutiliza. La fracción deglobina de
la molécula de hemoglobina es fragmentada y reciclada dentro del fondo común de
aminoácidos.
Posteriormente, el hem es catabolizado y excretado en heces. El puente αmetano del anillo del porfirina se une, produciendo un mol de monóxido de carbono
se libera hacía el torrente snaguíneo, donde se transporta por los eritrocitos como
carboxihemoglobina a los pulmones, y se exhala. Laporción restante del anillo
porfirínico, la biliverdina, es rápidamente reducida dentro de la célula a bilirrubina.
La bilirrubina, es liberada desde el macrófago, es unida en complejo con la albumina

plasmática y llevada al hígado. Después de asimilarse por el hígado, la bilirrubina se
conjuga a bilirrubinglucurónido por la enzima bilirruna UDP-glucuronil transferasa,
presente en el RE delhígado. Una vez conjugada, la bilirrubina se vuelve polar e
insoluble en lípidos. La bilirrubinglucurónido se excreta a la bilis y llega al tracto
intestinal donde es convertido en urobilinógeno por la flora bacteriana intestinal. La
mayor parte del urobilinógeno se excreta en las heces, donde es rápidamente oxidado
a urobilina o estercobilina. Una pequeña parte del urobilinógeno se reabsorbe...